视网膜色素变性如果是以视杆细胞受累为主，最早出现的是夜盲，一般在儿童或少年时期会有。一开始夜盲症状不明显，或有的病人都否认有夜盲史，但是随着年龄增长，在黄昏时照射时行动就会受限。但是如果以视锥细胞受累为主，夜盲症状会出现的比较晚，视力一般往往比较正常，当视野受累到一定程度，一般中心视力比较好。但当出现管状视野时，视力就会受限，最终中心视力也会受限、直至失明。视力的保存良好与否与种类有关，常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传的病，往往比性连锁遗传的视力要保持的要好。常染色体显性遗传和隐性遗传的患者，从发病到视力降到0.1，往往到4-10年的时间。性连锁遗传的视网膜色素变性的患者，往往在30-40岁时视力急剧下降到0.1。
