小脑扁桃体下疝手术的死亡率，应依据具体情况而定，常见于以下几种情况：
1、急性小脑扁桃体下疝：若患者存在急性小脑扁桃体下疝且未及时进行手术，则短时间内即可危及生命。即使患者进行急诊手术，对于已发生的小脑扁桃体下疝，围手术期患者死亡率较高，临床上小脑扁桃体下疝的死亡率可以高达半数以上。小脑扁桃体急性下疝常会累及患者的心跳及呼吸中枢，导致患者出现生命体征不稳定、心跳停止、呼吸停止情况，可能难以挽回生命；
2、慢性先天性小脑扁桃体下疝畸形：该病对于颅内压及脑界循环的影响会缓慢逐渐加重，此时进行手术治疗较安全，成功率可高达90%以上，而围手术期死亡率会降到10%、5%甚至3%。
