地中海贫血可以治好吗

2023-06-27 21:07播放 :

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地中海贫血是一种先天性遗传性疾病，是由父母遗传给孩子，所以地中海贫血存在基因突变，比如α珠蛋白基因突变，或者是β基因突变，主要表现为贫血、脾大的症状。地中海贫血分为轻型地中海贫血和重型。对于轻型地中海贫血患者主要是表现为轻度的贫血，无需治疗，临床观察即可。但对于重型地中海贫血，要给予患者输血，脾脏切除，但只是对症的处理，如果想彻底治愈地中海贫血，需要进行异基因造血干细胞移植。所以对于地中海贫血的患者，如果有合适的供者，又没有相关的严重的并发症，可以进行异基因造血干细胞移植，可以将地中海贫血彻底治愈。

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地中海贫血能治好吗

"地中海贫血，一般只能缓解症状，无法根治。因为地中海贫血是一种遗传性的疾病，是由于珠蛋白肽链的一条或多条合成障碍引起的溶血性贫血，临床上根据病情轻重，分为轻度地中海贫血、中度地中海贫血和重度地中海贫血。轻度地中海贫血病人没有明显的贫血症状，一般也不需要治疗。中度地中海贫血和重度地中海贫血，就需要经常输血治疗，尤其是生长发育期青少年、儿童，要保证血红蛋白大于120g\/L，这样才能正常的生长发育。近年来曾经有造血干细胞移植治疗地中海贫血的报道，但是成功的很少，目前只处于临床研究阶段。所以大部分地中海贫血患者只能缓解症状，无法根治。"

语音时长01:14''

刘加强│日照市人民医院

2018/11/19收听(44982)

地中海贫血可以治好吗

"地中海贫血也称为海洋性贫血，是一种遗传性疾病，由于基因缺陷或缺失，导致珠蛋白肽链合成障碍，病人出现小细胞低色素性贫血，容易发生血管内溶血的情况。由于地中海贫血是一种基因性疾病，所以，地中海贫血目前不能够根治。在临床上根据病情轻重，地中海贫血分为轻度地中海贫血、中度地中海贫血和重度地中海贫血三种类型；又根据珠蛋白肽链合成不同，分为α型地中海贫血和β型地中海贫血。无论是α型地中海贫血、还是β型地中海贫血、轻度的地中海贫血患者不需要特殊治疗，重度和中度的地中海贫血患者，就需要定期输血治疗。"

语音时长01:10''

刘加强│日照市人民医院

2019/02/18收听(96654)

地中海贫血可以治好吗

"地中海贫血是一种遗传性疾病，常规治疗可以改善患者症状延长患者寿命，少部分重型地中海贫血患者，可以通过异基因造血干细胞移植得到治愈；轻型地中海贫血患者没有任何临床症状，只是血常规表现为轻度贫血，在临床上不需要治疗；中间型地中海贫血患者，根据患者情况在需要缓解症状时给予输血支持治疗。对于重型地中海贫血患者，需要长期输血支持治疗以减少贫血症状，并抑制髓外造血。少部分重型地中海贫血患者可以进行异基因造血干细胞移植，异基因造血干细胞移植是通过取代患者异常的造血干细胞而恢复正常造血，从而达到治愈的目的，但异基因造血干细胞移植也存在着一定的并发症，重型地中海贫血患者是否适合进行异基因造血干细胞移植，需要移植医师以及地中海贫血治疗相关医师共同决定。"

语音时长01:29''

惠吴函│首都医科大学宣武医院

2020/04/02收听(89674)

地中海贫血严重吗可以治得好吗

"地中海贫血，也叫海洋性贫血。由于这种类型的贫血在地中海沿岸国家多见，所以称为地中海贫血。地中海贫血是一种遗传性的疾病，由于基因改变导致了正常珠蛋白肽链合成障碍，病人出现了溶血性贫血的情况。地中海贫血，根据病情的轻重分为了轻型地中海贫血、中型地中海贫血和重型地中海贫血，三种类型。轻型地中海贫血病人没有明显的贫血症状，一般不需要特殊的治疗。中型的地中海贫血和重型的地中海贫血，就需要定期的输血治疗了。尤其是重型的地中海贫血，由于长期的溶血，病人会出现肝脾肿大、黄疸等一系列症状。所以，对于轻型地中海贫血，不用担心，而中型和重型的地中海贫血，就需要经常的输血治疗。目前还没有办法根治地中海贫血，虽然目前有造血干细胞移植治疗的报道，但是成功率很低。"

语音时长01:20''

刘加强│日照市人民医院

2019/01/06收听(45458)

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徐文皓│上海市第六人民医院

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孕妇地中海贫血能治么

"地中海贫血属于一种遗传性的溶血性贫血，怀孕之后一定要重视。地中海贫血的患者往往体虚，要慎起居、适寒温、注意预防外感、多进行户外活动、呼吸新鲜空气、进行适宜体育锻炼以及饮食调理。饮食调养适宜进食营养丰富的食物，凡辛辣、厚味、过于滋腻、生冷不洁之物，当禁食或者少食。若夫妻同为同型地中海型贫血的携带基因者，子女有1/4的机会为正常，1/2的机会为携带者，1/4的机会为重型地中海型贫血患者。孕妇地中海贫血患者在遗传咨询及产前诊断方面非常重要，一定要做好预防。"

语音时长01:12''

孙明丽│聊城市第二人民医院

2018/05/24收听(340)

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徐文皓│上海市第六人民医院

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张翠梅│中山市博爱医院

2023/03/06播放(98840)

什么叫地中海贫血

"地中海贫血是一种遗传性的溶血性疾病，地中海贫血属于血红蛋白病的一种，主要是由于珠蛋白肽链合成数量异常导致的。地中海贫血又称为海洋性贫血，是由于血红蛋白的珠蛋白肽链有一种或者几种的合成，受到部分或者完全的抑制，引起遗传性溶血性贫血。地中海贫血分为α地中海贫血和β地中海贫血。一般情况下，对于轻型的地中海贫血是不需要治疗的，但是需要注意诱发溶血因素，例如感染，应该给予积极防治。对于输血量不断增加，伴有脾功能亢进或者明显压迫症状，需要做脾切除术。对于青少年的地中海贫血患者，应该给予高量的输血疗法，保持血红蛋白在110-130g\/L，保证青少年正常的生长发育。虽然轻型的患者不需要治疗，但是患者之间如果结婚，有可能出现重型纯合子患者，需要做产前基因诊断，可以预防严重地中海贫血胎儿的出生，对计划生育和保健都是有重要意义的。"

语音时长01:43''

王艳军│聊城市第二人民医院

2019/01/29收听(51764)

什么是地中海贫血

"地中海贫血又叫珠蛋白生成障碍性贫血，是一种遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传基因缺陷，致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺失、不足所导致的贫血或者是病理状态。源于基因缺陷的复杂性与多样性，使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大，根据所缺乏的珠蛋白链种类、缺乏程度予以命名和分类。这个病广泛分布于世界许多地区，东南亚为高发区之一，我国广东、广西以及四川多见，长江以南各省区有散发病例，北方则是比较少见的。"

语音时长01:12''

刘丽丽│沧州市人民医院

2018/04/24收听(28810)

什么是地中海贫血？

地中海贫血是一种遗传性的疾病，也是目前发生的常见的单基因的遗传病。主要是由于遗传基因的异常造成的红细胞的血红蛋白和珠蛋白合成的异常。根据合成的珠蛋白的异常的情况，根据不同类型的珠蛋白，合成的障碍进行分型可以有α-地中海贫血、β-地中海贫血。那地中海贫血主要是发生在我国长江以南的地区，经常会在网上看到有一些病人，有一些轻度的贫血，表现的是小细胞、低色素的贫血，但是一查，他的血清铁蛋白并不是降低的，这类患者要在诊断病因的时候，询问他到底是在哪个地区生活的，祖籍是哪的，是不是有异型的特点。如果他是在长江以南，特别是云贵、四川生活的患者的话，那就要询问他家族的谱系有没有其他人有小细胞、低色素的贫血。可以通过基因的检测来明确他是否有地中海贫血，是哪一种类型的地中海贫血。

语音时长01:31''

冷芸│首都医科大学附属北京朝阳医院

2017/06/20收听(42646)

什么是地中海贫血？

"贫血主要是指的红细胞或者血红蛋白的减少。血红蛋白是由珠蛋白和血红素这两个成分组成的，当然珠蛋白它都是由基因所编码的。如果基因出现异常或者基因突变，有可能使得珠蛋白合成的量不足，由于珠蛋白合成量不足引起的贫血，就是地中海贫血。地中海贫血顾名思义，最开始主要是在地中海的沿岸，它的流行区主要是在这些地方，在咱们国家比如像两广，像海南，这是主要地中海贫血的高发区。"

语音时长01:02''

王文生│北京大学第一医院

2017/11/30收听(77930)

什么叫地中海贫血？

"地中海贫血又称海洋性贫血，它最开始是沿海地区国家发现的，因此又命名海洋性贫血。我国在长江以南各省相对更多见，发病率比较高，北方较为少见，它是一种遗传性的溶血性贫血，共同的特点是由于珠蛋白基因的缺陷，使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成而导致血红蛋白的组成成分改变，表现为慢性进行性溶血性贫血。"

语音时长01:11''

丁晓庆│北京中医药大学东方医院

2017/08/28收听(74558)

01:17

什么是地中海贫血

珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血，是一种珠蛋白缺失导致的贫血，是一种常染色体隐...

张秀群│广东医科大学顺德妇女儿童医院

2023/12/23播放(66186)

什么是地中海贫血？

"大家都听说过地中海贫血，但是到底什么是地中海贫血，地中海贫血医学上的名称又叫珠蛋白生成障碍性贫血，也叫海洋性贫血，从医学讲是指一组遗传性溶血性贫血疾病，由于遗传的基因缺陷，致使血红蛋白中的一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足，所导致的贫血或病理状态。简单的讲，就是由于遗传基因的缺陷所引起的一种溶血性贫血。本病广泛分布于世界许多国家和地区，东南亚为高发区之一。我国的南方比如广东、广西、四川比较常见，长江以南各省区有散发病例，北方比较少见。由于本病缺少根治的方法，临床中重型地中海贫血预后不良，所以在婚配方面有阳性家族史，或患者需要进行婚前检查和胎儿产前基因诊断，避免下一代患儿的发生。\r"

语音时长01:18''

廖俊尧│北京中医药大学东方医院

2017/07/03收听(22590)

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地中海贫血又称珠蛋白生成障碍性贫血、海洋性贫血，因地中海沿岸民族所发现而命名，属于遗传性疾病，...

郑荣│江门市五邑中医院

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地中海贫血是一种遗传性的疾病，也是目前常见的单基因的遗传病。主要是由于遗传基因的异常造成的血红...

冷芸│首都医科大学附属北京朝阳医院

2023/10/18播放(96618)

什么是地中海贫血？

"地中海贫血也称之为海洋性贫血，是因为某个或多个珠蛋白基因异常，引起一种或一种以上珠蛋白链合成减少或缺乏，导致珠蛋白链比例失衡所引起。以溶血、无效红细胞生成以及不同程度的小细胞低色素性贫血为特征，主要有α和β地中海贫血两类，分别累及α和β珠蛋白基因，还有少见类型是由其他的珠蛋白基因异常所致。本病世界性的分布多见于东南亚、地中海区域，在我国的西南、华南一带略为高发 。"

语音时长00:55''

周芙玲│武汉大学中南医院

2017/07/18收听(91378)

02:49

什么是地中海贫血

地中海性贫血，顾名思义渊源来自于地中海地区，最早起源在欧洲的地中海地区，是一种遗传病。在我国地...

刘爱军│首都医科大学附属北京朝阳医院

2023/04/10播放(60784)

地中海贫血怎么来的

"地中海贫血在我国主要分布在两广地区及四川等省，在北方比较少见。在全球由于分布在地中海沿岸国家，所以称之为地中海贫血。它也叫珠蛋白生成障碍性贫血，顾名思义，也就是因为遗传性的基因缺陷，导致血红蛋白合成过程中珠蛋白链合成缺乏或者合成不足而导致的贫血。因为血红蛋白是由α珠蛋白链、β珠蛋白链和血红素组成的。所以当患者因为基因缺陷导致某种珠蛋白链合成不足的时候，患者的血红蛋白生成发生减少，进而出现贫血，称之为地中海贫血。患者除了贫血以外，还会出现肝脾肿大、皮肤巩膜黄染以及发育不良。通过临床表现、家族史、血红蛋白电泳和地贫基因检测可以明确诊断。"

语音时长01:14''

李洋│天津市南开医院

2019/01/22收听(17332)

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