症状

小脑萎缩

本词条由上海市第六人民医院老年病科 郭起浩审核认证

  • 概述
  • 病因
  • 症状
  • 就医
  • 治疗
  • 饮食
  • 护理
  • 预防
概述

小脑萎缩是一种神经影像学表现,可影响患者的运动、语言等系统,主要表现为步态不稳、共济失调、言语不清,在老年人中高发。小脑娄缩是小脑的全部或其一部分变小,萎缩的部位有时很大,可影响一个小脑半球;有时仅限于某一部分,如蚓部(旧小脑);有时病变仅限于小脑的上面(如受小脑幕挤压);有时萎缩仅限于小脑动脉一枝的分布区,按萎缩的程度来说,有时灰质和白质都萎缩,神经细胞消失,神经纤维脱髓,只有胶质细胞增生,此时,可称为硬化性萎缩;有时病变只限于浦金野氏细胞层,这些细胞呈各种变性,数目减少或完全消失,它们可伴有颗粒细胞的减少或完全坏死,颗粒层也可单独出现病变,分子层也常随上述二层细胞的变化而萎缩。

  • 小脑萎缩的病因主要有遗传性疾病、慢性酒精中毒、药物中毒、肝脑变性、癌性小脑变性、早老性痴呆、帕金森氏综合征等。

  • 症状主要是小脑性共济失调,表现为站立不稳,走路时步基加宽,左右摇摆,不能直线前进,蹒跚而行,又称为醉汉步态。

  • 小脑萎缩不可逆,也没有有效的治疗方法,只能尽可能延缓病情。小脑萎缩患者在日常生活中要保持心情愉悦,积极进行康复训练。

就诊科室
神经内科
疾病别称
是否常见
伴随症状
头痛、眩晕、恶心、呕吐
好发疾病
脊髓小脑变性、癌性小脑变性、早老性痴呆、急性小脑炎、帕金森氏综合征
治疗周期
长期持续性治疗
常用药物
地西泮、甲泼尼龙
常用检查
肝功能检查、肾功能检查、血常规检查、头颅CT检查、核磁共振检查
是否严重
患者多在发病2~5年时间内部分或全部丧失自主生活能力,对家属、社会造成沉重负担。
重要提醒
小脑萎缩患者很容易因为共济失调的症状导致跌扑损伤,所以要加强日常护理。
病因

小脑萎缩是一种原因不明的神经系统多部位慢性进行性萎缩的变性疾病,具体的发病机理尚不明确,但多考虑和遗传性疾病有关。

疾病因素

遗传性小脑型共济失调

如脊髓小脑共济失调、Friedreich共济失调等可导致小脑萎缩。

肝脑变性

慢性获得性肝脑变性与肝豆状核变性都可引起小脑变性。

其他疾病

如癌性小脑变性者、早老性痴呆者、急性小脑炎、帕金森氏综合征等也可出现小脑萎缩。

相关疾病
脊髓小脑变性、癌性小脑变性、早老性痴呆、急性小脑炎、帕金森氏综合征
非疾病因素

遗传现象

家族性黑朦痴呆的患者常有明显的遗传现象,神经细胞肿大,胞浆内充满类脂质,颗粒细胞减少。

中毒

在慢性酒中毒和有机汞中毒时浦金野氏细胞消失,颗粒细胞不规则减少或大部消失,当有各种脏器癌(如胃癌、胰腺癌、肺癌、乳腺癌、膀胱癌等)、恶病质、糖尿病性昏迷或慢性胃肠炎时,小脑颗粒细胞减少或消失,它们可能与中毒或营养不良有关。

感染

当有病毒感染(如流行性乙型脑炎、狂犬病等)时,病毒直接侵害浦金野氏细胞,引起它们的变性或坏死,有时颗粒细胞也坏死。

缺血或缺氧

当小脑血管受到压迫或发生血栓或因其它原因引起小脑缺氧时,引起浦金野氏细胞和颗粒细胞的消失及小脑局部的萎缩。

创伤

外伤可直接的或间接的破坏小脑的灰质和白质引起萎缩,当有脑积水时,若第四脑室也受波及,则小脑白质受压萎缩,灰质也变薄,神经细胞脱失,小脑幕可压迫小脑的上而或一部分,使它们萎缩。

症状

小脑萎缩是在老年人中高发的一种神经系统变性、萎缩类疾病,以共济失调、步态不稳、言语不清为临床主要症状,并常有认知功能障碍。

典型症状

共济失调

小脑性共济失调是小脑萎缩的主要症状,表现为行走时躯干重心不稳,步态紊乱不准确如醉酒。

构音障碍

吟诗样或爆发样语言,表现为话语缓慢,说话不清楚。

认知功能障碍

健忘、语无伦次等,做事情喜欢丢三落四,忘事比较迅速。

协调运动障碍

因协调运动障碍,患者不能顺利完成复杂而精细的动作,如穿衣、系扣等。

脑神经功能障碍

发病初期小脑局部功能会受到影响,患者会伴有头晕、头痛、记忆力减退、注意力不集中等脑神经功能障碍性症状。

伴随症状
  • 急性脑梗死患者,会出现头痛、眩晕、耳鸣、半身不遂、恶心、呕吐等。

  • 急性小脑炎患者,会出现周围性面瘫、四肢不随意运动等。

  • 慢性酒精中毒患者,容易出现疲倦、乏力、腹痛、食欲减退、失眠等症状。

并发症

褥疮

是由于长期卧床导致局部组织受压,发生持续缺血、缺氧进而导致组织溃烂坏死,需要及时进行治疗,平时注意翻身。

肺部感染

主要表现为呼吸困难、咳嗽、咳痰等,如果不及时治疗会出现脓胸、心肌炎甚至感染性休克等。

就医
由于小脑萎缩的患者会出现各种功能障碍,影响生活自理能力,所以,在有步态不稳等疑似小脑萎缩的症状发生时,要及时就诊,控制病情发展。
就医指征

当出现走路不稳,说话不清、健忘、语言障碍等症状时,要及时就诊。

就诊科室
小脑萎缩可以就诊于神经内科。
医生询问病情
  • 主要症状是什么,从什么时候开始的?

  • 有没有服用过苯妥英钠等药物?

  • 有没有长期嗜酒的习惯?

  • 脑部有没有受过外伤?

  • 之前有没有什么遗传疾病史?

需要做的检查

体格检查

主要通过指鼻试验、跟膝胫试验、快速轮替试验等判断有无共济失调。

实验室检查

血常规检查

可以判断有无急性感染等。

肝功能检查、肾功能检查

评估疾病有无累及肝肾,造成肝脏、肾脏的损伤。

头颅CT、核磁共振

可以观察到小脑是否萎缩以及萎缩的程度。

基因检查

可以检测有无脊髓小脑变性等遗传性疾病。

头颅X线检查

X线检查是一种临床广泛应用的、无创伤的了解人体内部器官、病变的诊断方法,它具有可直视人体内组织器官和病灶、无创观察活体器官的功能,X线检查可以应用于身体的各个系统,但其选择应考虑以下原则,受检部位应具有对比条件;检查必须安全,不危及病人生命,不发生严重后果;根据适应证、病情、临床情况选择最适当的检查方法。

经颅彩色多普勒显像

经颞窗、枕窗、眶窗探查,可探及大脑动脉,根据颅内血管的流速、频宽,流向异常或音频异常等确定,应用于脑血管疾病的诊断及病因分类。

脑电图检查

脑细胞工作时,会产生微弱的电流,检查时,在头上安装十几个电极,捕捉这种电流增幅,并把电位差以波形形式描记出来,此种检查,称之为脑电图检查。记录闭目、睁目等状态的波形。癫痫检查时,还要进行对脑给予刺激的负荷脑电波记录。当患有癫痫、脑肿瘤、脑梗死、脑部外伤等病时,会出现各自所特有的波型,这种波型是健康人所没有的。所以此项检查可诊断出哪个部位出现了疾病。还有对诊断失眠症、痴呆等也是有效的。癫痫的主要波型有:散发性棘波、散发性尖波、棘慢波或尖慢波综合、多棘波群等,脑电图对颅内占位性病变、颅脑外伤、颅内炎症、精神病的诊断也有帮助。

诊断标准
  • 通过患者的病史及主要临床表现,如共济失调,醉酒步态,暴发性语言,协调运动障碍,眼球震颤,肌张力减弱,辨距不良,书写障碍等可初步诊断为小脑萎缩。

  • 结合核磁共振或CT检查,提示小脑萎缩,可进一步明确诊断。

鉴别诊断

本症状特征表现明确,一般无需与其他症状鉴别。

治疗
小脑萎缩的治疗关键是积极找出原发病并予以治疗,尽量控制病情发展,提高生活质量。
家庭处理

由于小脑萎缩的患者会出现步态不稳,走路摇晃的症状,所以要注意休息,尽量避免磕碰,并且及时去医院就诊。

到院治疗

药物治疗

小脑萎缩属于退行性病变,目前没有有效的治疗药物,只能根据原发病进行用药。

脊髓小脑变性

联合应用丁螺环酮、金刚烷胺、加巴喷丁可以改善共济失调症状;左旋多巴或多巴胺受体激动剂可以缓解强直等锥体外系症状。

急性小脑炎

予以糖皮质激素,如甲泼尼龙治疗有效。

慢性酒精中毒

对烦躁不安或过度兴奋者,可用小剂量地西泮,避免用吗啡、氯丙嗪、苯巴比妥类镇静药。有幻觉者可用氟哌啶醇。

中医治疗

中医认为小脑萎缩乃正气亏虚,气虚血滞,脉络瘀阻所致。治疗上当以补气活血通络,填精开窍为主。

饮食

小脑萎缩患者的饮食禁忌主要取决于原发病的不同,如果是有高血压等疾病,要严格遵医嘱饮食。

饮食调理
  • 禁止吸烟饮酒,防止患者病情加重。

  • 宜多吃易消化、富含优质蛋白、维生素的食物,给予必要的营养支持。

  • 急性脑梗死患者要低盐、低脂饮食。

护理

由于小脑萎缩在老年人中发生率较高,而且老年小脑萎缩患者经常会有健忘、摔倒、走失等危险发生,再加上老年人身体机能较年轻人要差,抵抗能力要低一些,更容易发生意外。所以正确的护理是十分有必要的。

日常护理
  • 患者卧床时需放置床挡,防止发生跌倒坠床。房桌椅水壶等放置应得当,放在不影响患者走动的地方,防止患者发生绊倒或烫伤。尽量避免患者独处,防止意外发生。

  • 尽量由家属照顾服药,防止发生漏服、误服,耽误病情。小脑萎缩需要长期治疗,所以要遵医嘱服用药物,不要中途停药。

病情监测

由于小脑萎缩属于退行性病变,需要长期治疗,所以要定期去医院复查,评估身体状况。

心理护理

影响小脑萎缩患者的心理健康的因素有性格改变、记忆力减退、孤独寂寞,很多患者会因此出现自卑、焦虑、恐惧、抑郁,甚至出现毫无原因的妄想。所以家属应耐心倾听患者的心声,了解患者的心理状态,并选择适合的方式与患者交流。只有诚心诚意的对待患者,才能减轻其孤独焦虑感。患者要明白自己的存在是很有价值的,自己是被家庭和社会需要的。

特殊注意事项

患有基础疾病如心脏病、糖尿病的小脑萎缩的老年患者,因其言语不清和认知障碍,当其出现身体不适如心悸或低血糖眩晕,患者很难迅速准确的告知医护和家属,容易延误治疗。所以要密切关注患者生命体征及时发现患者病情变化,保证患者的疾病及时得到治疗。

预防

目前没有有效的预防小脑萎缩的方法,只能从调整生活方式、改善生活、饮食习惯入手。另外,在确诊小脑萎缩之后,要积极配合医生治疗。

预防措施
  • 尽量戒烟、戒酒,避免因饮酒过度导致慢性酒精中毒,继而发生小脑萎缩。

  • 平时加强体育锻炼,增强体质,有基础疾病者要注意运动量,避免影响身体健康。

  • 多培养读书、跳舞等兴趣爱好,有助于避免小脑萎缩的发生。

  • 饮食结构要合理,对于有糖尿病等疾病的患者,严格遵循医嘱进食。

参考文献

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