嗜血细胞综合征诊断标准

2023-06-28 05:18

病情描述:

嗜血细胞综合征诊断标准

刘尚勤
刘尚勤主任医师武汉大学中南医院

擅长: 多发性骨髓瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤ABC型(难治型)、...

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噬血细胞综合征是一组在炎症反应过程中,由于NK细胞功能缺陷,随之巨噬细胞过度激活,而导致的严重炎症因子释放综合征。本病的诊断标准是满足以下8条中的5条即可诊断为噬血细胞综合征。第1、发热;第2、脾肿大;第3、血细胞减少(2系或3系,血红蛋白小于90g/L,血小板小于100×10^9/L,中性粒细胞小于小于1.0×10^9/L);第4、高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症(空腹甘油三酯大于或等于3.0mmol/L,纤维蛋白原小于或等于1.5g/L);第5、噬血细胞现象(骨髓、脾脏或淋巴结);第6、NK细胞活性降低或缺乏;第7、铁蛋白大于或等于500ug/L;第8、可溶性CD25大于或等于2400U/mL。

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