2020-08-10 17:31
什么是噬血综合征
噬血细胞综合征是一种细胞因子释放导致的临床综合征，导致该疾病的病因包括各种感染、免疫性疾病和肿瘤性疾病。主要临床表现为发热，全血细胞减少。发病机制主要为NK细胞功能障碍，不能灭活炎症反应中激活的巨噬细胞，巨噬细胞持续的释放细胞因子，导致严重的全身反应。主要特征有，全血细胞减少、骨髓淋巴组织可见噬血现象、铁蛋白异常增高、甘油三酯增高、乳酸脱氢酶增高、纤维蛋白原下降、NK细胞的活性下降、可溶性的CD25增高，血沉一般不高。治疗上，除了祛除病因之外，需要采取化疗和／或干细胞移植。
