小儿巨幼细胞性贫血是什么原因引起的

2023-05-16 17:27

病情描述:

小儿巨幼细胞性贫血是什么原因引起的

刘尚勤
刘尚勤主任医师武汉大学中南医院

擅长: 多发性骨髓瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤ABC型(难治型)、...

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小儿巨幼细胞性贫血主要是由维生素B12和(或)叶酸的缺乏导致,饮食中缺乏这两种物质导致的小儿巨幼细胞性贫血是最主要的原因,也有先天性的因素及继发肝病、白血病造成的巨幼细胞性贫血,但较少见。
1、维生素B12缺乏:
(1)摄入量不足:幼儿和儿童时期由于生长发育较快,血容量扩充较大,故易因摄入不足而发病,如长期营养不良或长期素食;母亲缺乏维生素B12导致母乳中维生素B12含量极低,使婴儿摄入不足。
(2)吸收不良:内因子分泌障碍多发生在成年人,30岁以下很少发生;小肠吸收障碍,如回肠切除、局限性回肠炎、回肠远端结核;肠内细菌或寄生虫竞争维生素B12是由于小肠憩室肠瘘,导致细菌过度繁殖,或由于肠道内阔节裂头绦虫的寄生。
(3)运转障碍:如先天性运钴胺障碍。
(4)维生素B12代谢障碍:发生在肝脏病患者和长期服用某些药物,如PSA、新霉素等。
2、叶酸缺乏:
(1)摄入不足:羊乳含叶酸含量很低,单纯以羊奶喂养者可导致叶酸缺乏。
(2)吸收不良:慢性腹泻、小肠切除、局限性肠炎影响叶酸吸收。
(3)药物影响:白血病患儿应用甲氨蝶呤等抗叶酸药物作用于二氢叶酸还原酶,使二氢叶酸不能还原成四氢叶酸,造成巨幼细胞性贫血;抗癫痫药物,如苯妥英钠在肠道可能减少叶酸的吸收。
(4)需要量增加:严重感染者或甲状腺功能亢进可增加叶酸在体内的消耗,需要量相应增加。
(5)排泄增加:肝病、心脏疾病、慢性透析可增加叶酸的排泄。
(6)先天性叶酸吸收障碍:是一种较少见的常染色体隐形遗传,患儿生后2~3个月即可出现严重的巨幼红细胞贫血。
3、遗传因素:为常染色体隐性遗传,其主要缺陷为乳清酸磷酸核糖苷转移酶和乳清酸核苷-5'-单磷酸脱羧酶缺乏。

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