儿童骨髓增生异常综合征会有哪些症状表现

2023-12-07 04:06

病情描述:

儿童骨髓增生异常综合征会有哪些症状表现

付斌
付斌副主任医师中南大学湘雅医院

擅长: 再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等先天和后天获得性...

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儿童骨髓增生异常综合征临床表现无特异性,主要与减少的细胞系和减少程度有关。大多患儿的临床表现与血细胞减少有关,多表现贫血、出血、发热、感染。部分患儿可出现食欲低下、骨关节痛、肝脾肿大、淋巴结肿大等。可并发颅内出血和脓毒血症。
一、典型症状
1、贫血:儿童骨髓增生异常综合征贫血症状出现较早,并随着病情发展而加重,表现为苍白、虚弱无力、活动后气促等。贫血主要是由于造血干细胞无效造血所致。
2、出血:以皮肤和黏膜出血多见,表现为紫癜、瘀斑、鼻出血、齿龈出血,消化道出血和血尿,偶有颅内出血,是引起死亡的重要原因之一。出血主要是由于造血干细胞无效造血,造成难治性血小板减少所致。
3、发热:多数患儿起病时有发热,热型不定,可低热、不规则发热、持续高热等,发病原因与血细胞减少,主要是中性粒细胞减少有关,抗生素治疗效果欠佳。
4、感染:骨髓造血干细胞异质性髓系克隆,造成血细胞减少,其中中性粒细胞减少,易伴发感染的发生。
二、其他症状
部分患儿可出现食欲低下、骨关节痛、肝脾肿大、淋巴结肿大等。

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