原发气管支气管肿瘤一旦明确诊断，应首先考虑手术治疗。气管支气管外科手术的主要目的是彻底切除病变，消除梗阻，解除通气障碍，重建呼吸道。不能手术的患者可行放疗、化疗或对症姑息治疗。
一、药物治疗
主要针对原发气管支气管肿瘤中的恶性肿瘤的治疗，目前一线化疗推荐含铂两药联合化疗。主要的化疗方案有顺铂加长春瑞滨、紫杉醇、吉西他滨、多西他赛或者培美曲塞的两药方案。对于存在并发症或无法耐受顺铂的患者，也可以采用卡铂联合的方案。一线治疗失败者，推荐多西他赛或培美曲塞单药二线化疗。气管腺样囊性癌对放疗很不敏感，术后可给予全身化疗。
二、手术治疗
原发气管支气管肿瘤依据瘤体的类型、大小、部位选择不同选用不同的手术方式。可选术式有纤维支气管镜下切除瘤体或激光治疗、气管切开摘除瘤体、病变气管段切除和气管重建术。存在远处转移患者失去手术机会的患者气管阻塞明显，可对症给与姑息性手术解除气道阻塞患者患者呼吸困难症状。
1、纤维支气管镜下切除瘤体或激光治疗、气管切开摘除瘤体：主要针对体积小的良性肿瘤，具有创伤小、恢复快的优点，对于血运丰富的瘤体警惕出血风险。
2、病变气管段切除和气管重建术：包括气管袖状切除或气管侧壁局限性切除，针对瘤体体积较大、基地较宽或怀疑恶变者。该手术具有局限性，手术仅适用于病变范围不宜过长且无远处转移的患者，病变范围过长术后吻合口张力过大愈合困难。
3、肺叶切除或全肺切除：适用于恶性程度较高易发生转移的早期肿瘤，或肿瘤导致远端肺组织因反复感染已有明显不可逆性改变。例如气管粘液表皮样癌临床上具有浸润性，沿淋巴途径转移，恶性度高，预后差，需行肺叶切除或全肺肺门及纵隔淋巴结清扫。
三、放射治疗
1、根治性放疗用于病灶局限因解剖原因不便手术或其他原因不能手术者，若辅以化疗可提高疗效。
2、姑息性放疗的目的在于抑制肿瘤的发展，延迟肿瘤扩散和缓解症状。辅助放疗适用于术前放疗、术后切缘阳性的病人。
3、预防性放疗适用于某些恶性肿瘤可能出现脑转移或其他部位转移而进行的预防性局部放疗。类癌对放疗有一定敏感性，术后可以辅以放疗，黏液表皮样癌术后也可辅以放射治疗，腺样囊性癌对放射治疗很不敏感。
四、其他治疗
对于小肿瘤或不能手术的肿瘤可经过气管镜治疗，可采用高频电灼、激光、微波、冷冻、电凝、光动刀等去除肿瘤，缓解气道梗塞。