卡波西肉瘤最常见的临床表现为皮损，皮损累及部位由高至低分别为四肢、躯干及头颈部，皮损分布广泛，多发生于下肢，且下肢常见于足部，可对称分布。我国报道25%的患者仅有皮肤损害，29%患者只有内脏损害，最常受累的内脏为胃肠道、淋巴结和肺。皮肤损害常呈多发性，主要分布在躯干、头面和上肢，口腔、胃肠道和眼结膜亦可受累。
一、典型症状
1、经典型卡波西肉瘤：早期损害最常出现于足趾或足跖部，表现为淡红色、紫罗兰色或蓝黑色斑和斑片，可扩大融合成结节或斑块，或单个损害最终形成结节状和蕈状肿瘤。早期的血管瘤损害质软，触之如海绵，陈旧肿瘤质地坚硬，似橡皮样硬度，患肢可有非凹陷性水肿。然而，可以有缓解阶段，特别是在疾病早期结节可自行消退，留下萎缩和色素沉着性瘢痕。除皮肤损害外，黏膜也可受累，特别是口腔黏膜，我国新疆地区维吾尔族、哈萨克族人群中此型常见。最易受累是消化系统，小肠可能是最常受累的脏器。另外，可累及肺、心脏、肝脏、眼结膜、肾上腺以及腹部淋巴结。骨骼改变是特征性的，具有诊断意义，显着改变是骨质疏松、囊肿和骨皮质侵蚀。
2、非洲型卡波西肉瘤：
（1）结节型：常见，发展缓慢，平均持续时间为5～8年，类似于经典型卡波西肉瘤。
（2）菜花样型：亦称增殖型，呈结节状，生长迅速，可扩展至真皮、皮下、肌肉和骨骼。
（3）浸润型：常局限于手、足部，损害发展缓慢，但侵袭性大，常有骨骼损害。
（4）淋巴结病型：主要累及儿童和年青人，发生于儿童的淋巴结病型可发生于眼睑和结膜，眼常受累并伴泪腺、腮腺和颌下腺肿胀，而出现类似Mikulicz综合征的临床表现。
3、AIDS相关型卡波西肉瘤：卡波西肉瘤作为艾滋病(AIDS)首发症状者约占30％，在AIDS病程进展中出现者约占35％。损害分布广泛，好发于头部、颈部、躯干和黏膜，且呈对称性分布，开始为粉红色斑疹，常与皮纹方向一致，以后颜色变暗，形成淡紫色或棕色的斑疹或斑块，最后变为出血性皮损和结节。弥漫性损害主要表现为水肿。皮损进展取决于免疫功能状态，如果CD4+细胞计数升高，无论治疗与否，皮损均可消退。25％患者仅有皮肤损害，而29％的患者只有内脏损害，最常受累的内脏为肺、胃肠道和淋巴结。
4、免疫抑制相关型卡波西肉瘤：皮损广泛分布于皮肤和黏膜，淋巴结和内脏受累或不受累。该型卡波西肉瘤的皮损类似于经典型，不同的是发病部位更加多变，病程进展快，但停止免疫抑制剂治疗后皮损可自愈。
二、其他症状
卡波西肉瘤皮损进一步发展还会出现出血、发热、贫血、恶液质等症状。并发脏器穿孔还会出现疼痛等表现。