小儿尖端扭转型室性心动过速发作时可致晕厥、抽搐及猝死，其预后很差。疾病发作时必须立即进行有效处理，终止尖端扭转型室速的发作，患者治疗周期一般为2~8周。
一、一般治疗
1、去除诱因：了解存在的诱因并及时消除。
2、并发症的治疗：如存在晕厥、休克、心衰、猝死等并发症应同时治疗。
二、药物治疗
1、盐酸胺碘酮片：适用于心律失常患者，尤其是合并器质性心脏病的患者。禁忌症是无起搏治疗的窦性心动过缓和窦房传导阻滞、窦房结疾病(具有窦性停搏的危险性)患者、甲亢患者。对碘过敏的患者，妊娠的中三个月和后三个月，哺乳期妇女，以及使用其他抗心律失常药物的患者。
2、盐酸普罗帕酮片：用于阵发性室性心动过速及室上性心动过速(包括伴预激综合征)的心脏病患者。禁忌症是无起搏器保护的窦房结功能障碍、严重房室传导阻滞、双束支传导阻滞患者，严重充血性心力衰竭、心源性休克、严重低血压及对该药过敏者禁用。
3、氯化钾、硫酸镁、葡萄糖酸钙：针对诱因的对症治疗，用来补钾、补镁、调节水电解质酸碱平衡紊乱。
4、头孢曲松：用于控制感染，主要用于治疗敏感细菌感染引起的呼吸道、泌尿道、腹膜内感染。禁忌症为对头孢过敏者、对青霉素过敏者、进行补钙治疗的新生儿、高胆红素血症的新生儿禁用。
5、阿托品：提高基础心率的药物，作用是提高基础心率，保证心脏正常泵血功能。常见不良反应有口干、心慌、便秘、出汗减少。禁忌症为对颠茄生物碱不耐受者、孕妇、老年人、婴幼儿。
6、β受体阻滞剂：治疗先天性小儿尖端扭转型室性心动过速的首选药物，已确诊者即使没有症状也要长期服用，用来纠正心动过速。禁忌症为支气管哮喘患者、房室传导阻滞患者、心动过缓者。
7、利多卡因：可改善心脏电传导，纠正尖端扭转型心律失常。不适合房室传导阻滞、病态窦房结综合征以及基础心率缓慢的患者使用。
8、维拉帕米：可纠正心动过速以及心律失常。
三、手术治疗
起搏器或手术，用于治疗先天性长Q-T间期综合征并尖端扭转型室速。对顽固性发作者，安装起搏器或手术治疗。对于药物治疗无效可作左侧交感神经节切除。反复发作晕厥易致心脏性猝死，可用埋藏式心脏自动复律除颤器。
四、其他治疗
直流电击复律，用于治疗获得性长Q-T间期综合征并尖端扭转型室速。直流电击复律用于尖端扭转型室性心动过速尚有争议。一种认为电复律会损伤心肌使病情恶化，另一种认为低能量的直流电电击对心肌并无明显损伤，故应适时采用直流电复律术，以免转为心室颤动后导致更为严重的心肌损伤改变。但需要注意，在低血钾、严重心脏传导阻滞、药物中毒情况下慎用。