幼年型粒-单核细胞白血病是什么原因引起的-有来医生

幼年型粒-单核细胞白血病是什么原因引起的 2023-07-24 14:32: 病情描述：

幼年型粒-单核细胞白血病是什么原因引起的

杨作成主任医师中南大学湘雅三医院

擅长: 擅长儿科心血管疾病及儿科疑难危重症的诊治，同时，对手...

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幼年型粒-单核细胞白血病主要病因为基因变异，与多种突变基因引起RAS/促细胞分裂原活化蛋白激酶信号通路异常有关，本病好发于努南综合征、Ⅰ型神经纤维瘤、因其他恶性肿瘤接受放化疗的患儿以及长期接触致癌物质儿童，致癌物质等因素可以诱发本病。
一、主要病因
基因变异：随着分子生物学的发展，对幼年型粒-单核细胞白血病的研究越来越深入，发现约90%的患者存在基因变异，包括RAS基因突变(NRAS、KRAS)及其下游通路的突变(PTPN11、CBL、NF1)，其中约35%患儿为NRAS或KRAS基因体系突变，约11%的患儿存在NF1表现或者携带NF1基因突变，约10%～15%的患儿携带CBL基因突变。RAF/MEK/ERK信号通路、PI3K/AKT/mTOR信号通路、RAS/GDS信号通路均是RAS的下游信号通路，在白血病的发生和肿瘤的进展中均具有重要作用。
二、诱发因素
致癌物质：儿童长期接触放射线、苯、二手烟中的砷、氢氰酸、甲醛等，均可诱导幼年型粒-单核细胞白血病的发生，具体作用机制不明确。