小儿遗传性球形红细胞增多症的治疗方法有哪些

2023-11-11 21:04 浏览 63987 次

病情描述:

小儿遗传性球形红细胞增多症的治疗方法有哪些

刘竞
刘竞主任医师中南大学湘雅三医院

擅长: 对多发性骨髓瘤的诊治有较深入研究,同时对难治复发性急...

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凡确诊者都应进行脾切除术治疗。极轻症患者可暂不手术,并追踪观察病情变化,以决定是否需行手术。若血红蛋白<70g/L,应适当输注红细胞,以改善贫血。脾切除后红细胞缺陷和球形红细胞依然存在,但由于除去主要破坏血细胞的场所,红细胞寿命得以延长,使贫血获得纠正,黄疸消除。
一、药物治疗
溶血过程中,对叶酸的需要量增加,应注意补充叶酸。
二、手术治疗
1、脾切除是治疗本症的根本办法,一旦确诊,患者都应进行脾切除术治疗。极轻症患者可将手术时间推迟,并严密观察病情变化,再进行决定是否需要手术治疗。脾切除后红细胞膜缺陷和球形红细胞依然存在,但由于除去主要破坏血细胞的场所,红细胞寿命得以延长,贫血获得纠正,黄疸消退。
2、年幼儿因免疫功能尚未完善,术后患暴发性感染。特别是肺炎双球菌、大肠埃希杆菌的感染机会较多,因此小儿手术年龄以5岁以上为宜。
3、对重症患儿,如频繁发作溶血或再障危象,手术年龄亦可适当提前,但应禁忌在1岁以内进行。小年龄手术者术后应以苄星青霉素,长效青霉素注射6~12个月。
三、其他治疗
若血红蛋白<70g/L,应遵医嘱适当输注红细胞,进而达到改善贫血的目的。如发生贫血危象,应及时给予输血、补液和控制感染等抢救措施。

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