粘多糖症是什么病

2023-07-23 14:19 收听:2113

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粘多糖症是一种遗传病,身体里面有一种粘多糖,粘多糖也叫氨基葡萄糖,正常人就有,主要存在在关节的软骨和结缔组织当中,非常重要,但是粘多糖也在不断代谢,如果它在分解所需要的酶,这种酶主要在溶酶体当中存在。酶缺乏了以后,就会造成粘多糖在体内大量的沉积,可以沉积在骨骼,还有中枢神经系统、心血管、肝脏、脾脏、关节以及肌肉,甚至皮肤,存积大量的氨基葡萄糖可以造成身体的损伤。
粘多糖疾病目前没有特别有效的治疗办法,大部分属于近亲结婚以后的后代,往往有家族史,它的预后也不一样,总共有七种类型,一般情况患儿多在出生以后一年发病,十岁左右就死亡,但有的病人可以活到50岁以上,另外,最有希望的治疗办法就是研究出缺乏的各种酶,如果补充以后可能有一定的疗效,这些有效的酶能够帮助沉积的粘多糖分解、排出体外,这样就能够减轻粘多糖的症状。

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粘多糖病是什么症状

粘多糖病

韩文霞山东省立医院

2023/08/24 播放(48779)

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