朊蛋白病的类型有哪几种

2023-01-11 12:16

病情描述:

朊蛋白病的类型有哪几种

李永杰
李永杰主任医师北京大学人民医院

擅长: 脑血管病诊断治疗和早期预防,以及动脉粥样硬化、神经系...

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1、克-雅病:克-雅病是指由朊蛋白感染,而表现为精神障碍、痴呆、帕金森病样表现、共济失调、肌阵挛、肌肉萎缩症状的慢性或亚急性进展性疾病。根据不同的病因,临床中常将克-雅病分为散发性、遗传性、医源性和新变异型4种类型。国外报道,多数为散发,其次为遗传型,医源型和新变异型发病率最低,病因可分为外源性朊蛋白感染和内源性朊蛋白基因突变。
2、家族性致死性失眠症:本病是一种常染色体显性遗传性朊蛋白疾病,该病极为罕见,为进行性、致死性的中枢神经系统变性疾病,病因为家族遗传性的基因突变。
3、格斯特曼综合征:本病为中年隐性起病,平均发病年龄为45岁,病程较长,平均可持续5年左右,病因为基因突变。
4、Kuru病(库鲁病):Kuru病(库鲁病)曾在巴布亚新几内亚东部高地福尔人群中流行,目前已经基本得到控制,病因为感染朊蛋白。

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