什么是单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病

2023-03-15 23:31

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单克隆丙种球蛋白血症合并周围神经病,又称之为副蛋白血症周围神经病。患者血液中出现过多的M蛋白,称为单克隆丙球病,这种M蛋白对周围神经可产生损伤,M蛋白中包含一种或多种抗髓鞘和轴突膜的抗体,如MAG抗体、GM1抗体和GD1抗体,在原因未明的特发性周围神经病中,有10%合并单克隆丙球病。本病是一种肿瘤性和具有肿瘤倾向性的疾病,由源自免疫B细胞系的单克隆浆细胞异常增殖,并分泌免疫球蛋白而引起,神经的髓鞘由多种糖酯和糖蛋白构成,其中鞘糖脂和髓鞘相关蛋白MAG被称为是免疫介导的周围神经病的相关抗原。本病主要见于50岁以上,起病隐匿,以对称性多发性的神经病多见,主要表现为足麻木,感觉异常平衡障碍和步态不稳,深感觉和触觉受累明显,以深感觉受累为主的一系列症状,半数患者有疼痛症状,病程常迁延数年至数10年,晚期有下肢远端无力和不同程度的肌萎缩等运动神经受累症状,但很少因肌肉无力而导致卧床不起。少数患者可表现为单纯性运动神经病,似运动神经元病的表现。

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