先天性主动脉瓣狭窄患者一旦确诊后，需限制患者体力活动，以减轻左心负担。该病的治疗一般以手术治疗为主，手术方式主要包括主动脉瓣球囊扩张成形术、主动脉瓣外科交界切开成形术、其它主动脉瓣成形术和瓣膜置换术，甚至心脏移植。
一、药物治疗
本病无需药物治疗。
二、手术治疗
1、主动脉瓣外科交界切开成形术：此术式是最常用的成形方式，目前我国以外科手术切开成形为主，适用于大多数主动脉瓣狭窄患儿初次干预。其效果往往取决于瓣叶病变的程度，对于主动脉瓣发育较好，尤其是三叶式主动脉瓣具有较好的治疗效果。
2、主动脉瓣球囊扩张成形术：该术式经心导管球囊扩张主动脉瓣，降低跨瓣峰值压力阶差，促进患儿生长发育，但通常无法彻底解除狭窄。其优点是无需体外循环，术后早期效果满意，相对于外科手术而言，球囊扩张更适用于新生儿、小婴儿、心功能降低的危重症患儿。
3、其它主动脉瓣成形术：
（1）瓣叶延长扩大，瓣叶延长扩大术相对简单，但是仍有较高的再手术率。
（2）瓣叶置换及重建术，适用于瓣叶病变严重或者多瓣叶病变的复杂主动脉瓣病变患者
4、Ross手术：Ross手术在儿童等低龄主动脉瓣狭窄患儿中有不可替代的作用，适用于瓣膜条件差、成形效果不佳、成形失败以及成形后需要再次干预的患儿。该术式在新生儿中的手术死亡率较高，应慎重选择。
5、人工瓣膜置换：机械瓣不可生长，存在终生抗凝引起的出血、抗凝不全引起血栓等问题；而生物瓣膜也面临着早期钙化、早期退化和结构失效的风险。因此在儿童病例中，建议机械瓣置换为主，效果更为持久。
6、主动脉瓣环狭窄和（或）窦部发育不良的手术纠治：部分患儿同时伴有主动脉瓣环的狭窄和/或窦部发育不良，在进行瓣膜成形、Ross术或者瓣膜置换的同时行主动脉瓣环的扩大以及窦部扩大成形。
7、心脏移植：对于合并有严重心肌病变或者多发左心室流出道梗阻和主动脉弓病变手术效果不佳的患儿，需考虑心脏移植。
三、其他治疗
胎儿期干预：近年来胎儿心脏彩超的普及能更早地发现主动脉瓣狭窄，将干预的时间提早至胎儿期。其治疗价值是可以促进左心室发育，增加出生后双心室手术的机会及改善远期预后，但是相关并发症的发生率较高。