先天性多发性关节挛缩症的治疗原则是以手术和矫正为主，最大程度增加受累关节运动范围，使患儿独立或者辅助行走，改善上肢与手的操作能力，一般需要长期治疗。
一、一般治疗
先天性多发性挛缩支具固定具有一定的辅助作用，夜间穿戴有利于保持手术矫正的位置，白天佩戴可辅助行走。
二、药物治疗
本病以手术治疗为主，无药物治疗。
三、手术治疗
1、软组织松解术：切开或切除某些阻碍关节运动的关节囊、韧带和挛缩的肌肉，才能使受累的关节获得一定范围的运动功能。由于挛缩的软组织多硬韧，物理治疗，如被动牵拉、手法按摩，不仅无效，还会引起关节软骨因压力增高而坏死。固定和牵拉有助于软组织的伸展，也有助于增大关节的活动范围。此手术可以减轻患者的关节活动障碍，改善患者症状，不适用于容易出现淤伤或皮肤比较易损的患者。
2、肱四头肌成形术：若婴儿已到6个月，手法牵拉仍未矫正者，选择股四头肌成形术可获得比较满意的效果，术后夜间支具长期固定，能减少复发率。
3、截骨术：年长儿童应采取股骨髁上后翻截骨术，屈膝畸形超过60°者，软组织松解易引起坐骨神经、腘动静脉损伤需要做骨短缩及后翻截骨。
四、其他治疗
1、婴儿期可采取被动牵拉和支具固定：幼儿期应用虎口成形、拇收肌起点切断和拇长伸肌延长或肌腱移位，可改善拇指功能。手指屈曲挛缩常见但不严重，早期采取被动牵拉，夜间支具固定，可防止随年龄增长而加重。患儿五岁以后能够配合功能训练时，应选择肱三头肌、胸大肌移位、重建屈肘功能。在某些情况下，如需扶拐行走或坐轮椅者，肘关节伸直位更为有利于完成上述动作，而屈肘功能重建后会产生一定程度的屈肘畸形。若双肘均有肘伸直型畸形，并需扶拐杖或坐轮椅者，只能将一肘进行屈肘功能重建。
2、被动牵拉和石膏托固定：该方法主要针对腕关节的屈曲挛缩，同时也可以矫正拇指以其他手指的畸形，这种方法可以明显改善上肢功能，越早进行效果越好，在矫正过程中注意孩子的手部存在肿胀等现象。