神经纤维瘤病脊柱侧弯怎么手术

2023-10-06 15:03

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神经纤维瘤病是周围和中枢神经系统的常染色体显性遗传疾病,通常分为两种类型,神经纤维瘤病1型和神经纤维瘤病2型,其中1型合并的脊柱畸形比较多见。
神经纤维瘤病总体上是基因相关的疾病,尽管基因的研究目前非常多,但是离基因治疗还是非常的遥远。对神经纤维瘤病合并的脊柱侧弯怎么手术,需要区分它的亚型,区分是非营养不良型神经纤维瘤1型,还是营养不良性神经纤维瘤1型。
因为这两个的区别比较大,从文献的报道和实际经验来看,对非营养不良性神经纤维瘤病1型,特点类似于特发性脊柱侧凸畸形,根据Cobb角如果大于40度以上,考虑在切除神经纤维瘤的同时把侧弯同时处理。
对神经纤维瘤病的营养不良性的神经纤维瘤病1型,目前的治疗方法国内外一直有争论,所以在选择手术的时候要谨慎处理。

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