骨质异常增生综合征

2023-03-03 08:29

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骨质异常增生综合征,临床上目前并无相关的诊断,与其最为类似的是骨髓异常增生综合征,或者称为骨髓增生异常综合征。
此类疾病是一组起源于造血干细胞的肿瘤性疾病,主要特征以骨髓的造血功能异常、血细胞发育异常为临床特点。临床主要表现为明显的贫血、造血功能衰竭,和高风险的感染,有时大多数向急性的白血病转化,也被称为白血病的前期。一般好发于中老年人,但是各年龄段均可起病,男性较多于女性,其分型有多种,不同的分型预后相差很大。
其目前认为主要的病因与一些理化因素、放射性毒素,以及遗传因素相关。临床上主要的症状表现为不同程度的贫血,感染出血症状,伴有全身肝脾、淋巴结肿大。大多数患者以贫血症状,如乏力、倦怠、虚弱等来就诊,极少数有严重的出血倾向,需要紧急输注血小板或者是输血治疗。
预后来说其不能自愈,目前的药物多以缓解病情,以及改善病情为主,目前唯一的根治的方法是造血干细胞的移植。

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