风湿、免疫科

江西省儿童医院风湿、免疫科成立于2005年，是我省唯一的儿童风湿免疫科，风湿免疫性疾病的诊断治疗技术水平在全省处于领先地位。风湿免疫科团队现有专业医师13名，其中高级技术人员10名，主任医师2人，副主任医师6人，博士1人，硕士6人，主治医师3人，住院医师2人，副主任护师1人，主管护师11人，护师5人，护士2人，拥有50张病床。风湿、免疫科主要诊治风湿性疾病及免疫缺陷疾病，设有儿童风湿病特需专家门诊和专科专家门诊及专科门诊。风湿性疾病属疑难杂症，主要表现：长期发热、四肢关节肿痛、皮疹、心血管损害及全身重要脏器损害等。主要病种：川崎病、关节痛、幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮、幼年皮肌炎、IgA血管炎、硬皮病、儿童系统性硬化症、混合性结缔组织病、多发性大动脉炎、幼年强直性脊柱炎、干燥综合征、系统性血管炎、重叠综合征、多发性肌炎、自身炎症性疾病、白塞病等。免疫缺陷疾病包括原发性免疫缺陷病及继发性免疫缺陷病，主要表现：反复呼吸道感染、消化道感染及皮肤感染、过敏，严重影响儿童健康，甚至危及生命。学科发展：近年来，科室逐渐发展壮大，在儿童风湿免疫领域中，开展了较多新的诊断与治疗方法，如省内率先开展Z值评分评估川崎病冠状动脉损害危险分层，生物制剂治疗幼年特发性关节炎及强直性脊柱炎、英夫利西单抗治疗丙球耐药型川崎病、省内率先使用贝利尤单抗治疗儿童系统性红斑狼疮、省内率先使用JAK抑制剂治疗难治性皮肌炎、IL-6拮抗剂（托珠单抗）治疗大动脉炎、关节炎贴敷疗法、不完全川崎病早期诊断及治疗、激光疗法在儿童风湿免疫性疾病中的应用。儿童风湿病患儿进行长期随访；川崎病心血管并发症长期随访；在难治性关节炎患者当中，结合指南进行诊治，根据患者存在预后不良危险因素进行评估，强调个体化治疗，运用生物制剂进行关节腔注射局部治疗。在儿童风湿病的疑难病例的诊断，危重病例的抢救等方面积累了丰富的临床经验。科室门诊就诊量达25000人次/年，住院人次达3000余人次/年，疑难病和罕见病在住院患儿中的比例达35%以上，目前科室对幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮、川崎病、幼年皮肌炎、干燥综合征、多发性大动脉炎，IgA血管炎（既往称为过敏性紫癜）、原发性免疫缺陷（出生免疫错误）、系统性血管炎等风湿免疫性疾病的诊治有规范的诊疗常规。对上述疾病合并多脏器受累的救治有丰富的经验，如重症系统性红斑狼疮（合并肾脏、心脏、中枢神经系统、肺脏、胃肠道等脏器受累及巨噬细胞活化综合征）、川崎病（合并川崎病休克综合征、巨噬细胞活化综合征、冠状动脉巨大瘤）、幼年特发性关节炎（全身型）合并巨噬细胞活化综合征、重症皮肌炎（合并巨噬细胞活化综合征、肺间质病变、皮肤溃疡）等。参与了全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征诊疗专家共识、系统性红斑狼疮诊断与治疗专家共识、幼年皮肌炎诊断与治疗专家共识、川崎病诊断和急性期治疗专家共识、幼年特发性关节炎生物制剂及小分子靶向药物治疗专家共识等专家共识、儿童自身炎症性疾病诊断与治疗专家共识等多部专家共识的制定。科室文化：人文方面，风湿免疫科长期秉承一切为了儿童健康的理念，开设各种便民举措，通过多种途径（义诊、病友会、互联网医院、医患微信群、风湿免疫科微信公众号等）进行患教活动、指导用药及健康宣教。风湿免疫科将继续励精图治，全力以赴，护佑儿童健康。优势项目：1.生物制剂治疗幼年特发性关节炎：幼年特发性关节炎是儿童时期最常见的慢性风湿性疾病，部分患儿出现关节功能残疾、合并慢性前葡萄膜炎导致视力受损，甚至并发巨噬细胞活化综合征危及生命。2009年在省内率先应用生物制剂（肿瘤坏死因子拮抗剂）治疗幼年特发性关节炎及幼年强直性脊柱炎患儿，有利于早期控制病情，使病情处于长期临床缓解状态或最低疾病活动状态，明显地改善了关节功能及减少了并发症的发生。2.贝利尤单抗治疗系统性红斑狼疮：系统性红斑狼疮（SLE）是一种多因素参与、累及全身多系统、多脏器的自身免疫性疾病，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。目前SLE临床上常用治疗手段是糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，比如甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤等，长期使用不可避免存在毒副作用。贝利尤单抗是全球首个获批用于系统性红斑狼疮治疗的生物靶向制剂，同时也是近60年来首个获批治疗SLE的新药，在欧洲获得指南A级推荐。贝利尤单抗的使用可减少糖皮质激素的用量，减少重要脏器的受累，实现持续疾病控制，有助于改善患者的远期预后。3.半导体激光治疗仪在风湿免疫性疾病的应用：风湿免疫性疾病引起的全身性疾病目前普遍认为是由免疫系统引起，反复发作，迁延不愈，给患者带来巨大的痛苦，也给社会带来了很大的负担。通过激光照射可以不直接接触皮肤，不产生任何创口，对风湿免疫性疾病能起到明显的缓解和治疗作用，增加了科室的治疗手段和方法，缩短患儿平均住院日。4.英夫利西单抗治疗丙球耐药型川崎病：川崎病是儿童时期常见的急性系统性血管炎。未接受治疗的病例中，约25%的川崎病患者可出现冠状动脉损害。川崎病是发达国家中儿童获得性心脏病的最常见原因。川崎病的首选治疗为阿司匹林加静脉注射丙种球蛋白（IVIG），可显著降低冠状动脉病变的发生率。如经治疗后仍有发热或体温退而复升，称之为丙种球蛋白无反应，此类患儿冠状动脉损害的发生概率升高。2018年率先在省内应用英夫利西单抗治疗IVIG耐药型川崎病患儿。英夫利西治疗IVIG无反应患儿，可显著改善体温及炎症指标，减少冠状动脉损害的发生。5.JAK抑制剂治疗难治性幼年皮肌炎：幼年皮肌炎是最常见的特发性炎性肌病，通常出现特征性皮疹，主要包括Gottron丘疹和淡紫色皮疹，容易出现钙化、血管病变和溃疡。皮肌炎的发病过程中，Ⅰ型干扰素（IFN）作为主要信号分子。可与浆细胞样树突细胞上的IFN受体结合，激活JAK/STAT途径，JAK抑制剂可阻断JAK/STAT通路的相关因子如白介素等，抑制剂免疫细胞激活和T细胞介导的炎症反应。采用JAK抑制剂治疗难治性皮肌炎，可降低糖皮质激素的用量及改善皮肤症状，促进肌力恢复。6.Z值在川崎病冠状动脉病变评估的价值：2018年在省内率先应用Z值评估川崎病患儿冠状动脉病变风险分级，即体表面积校正的冠状动脉官腔内径评估冠状动脉异常，而不是只考虑冠状动脉内径的绝对值。Z值的应用避免了川崎病冠状动脉病变的漏诊及误诊。7.运用药物贴敷、水胶体敷料等护理手段用于难治性风湿免疫性疾病的皮肤病变，取得了满意的效果。