重庆市第九人民医院

皮肌炎患者的饮食应注意： 1、多食高蛋白饮食，有助于肌肉的生长，促进肌力的恢复，尽快恢复日常活动； 2、由于患者可能出现咽喉肌及消化系统的受累，进食生硬食物时可能出现食物反流，甚至呛咳，所以应多食高纤维素、流质或半流质食物，以保持大便通畅，有利于病情恢复； 3、戒烟限酒，忌食辛辣刺激食物及海鲜等容易引起过敏的食物。

皮肌炎是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，多伴有皮肤损害。本病是一种自身免疫性结缔组织病。目前国内外的大量文献报道发现皮肌炎与HLA-B8基因有关，即大多数患者均能筛查出HLA-B8基因，说明皮肌炎具有一定的遗传倾向，有家族史的人群发病几率较高。但并非遗传性疾病，不是绝对遗传。

皮肌炎的预防措施包括： 1、纠正不良生活习惯：不良生活习惯可导致机体自身免疫功能紊乱。所以应避免食用辛辣刺激性食物，戒烟限酒，适当运动； 2、保持良好的生存环境：避免去人口密集、脏乱的环境，以免感染病毒或细菌，加重病情； 3、注意防晒：尽量避免日光直接照射皮肤，外出时应佩戴墨镜、涂抹防晒霜或使用遮阳伞。

皮肌炎复发的表现如下： 1、肌肉表现：近期有进行性加重的肌无力，表现为仰头、抬臂及抬腿困难、下肢无力及吞咽困难、呛咳； 2、皮肤表现：表现为皮疹症状加重； 3、全身症状：表现为疲乏无力、明显消瘦、纳差、食欲减退等； 4、实验室指标：包括血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白、补体等指标异常。 一旦出现上述症状，提示病情有复发的倾向，应及时去医院诊治。

皮肌炎复查的项目包括： 1、常规化验：包括血常规、尿常规、大便常规、肝肾功能、电解质、血糖、C反应蛋白、免疫球蛋白、补体等； 2、自身抗体检查：包括类风湿因子、抗CCP抗体、抗ANA抗体、抗ENA抗体等； 3、特殊检查：如果有心血管系统和呼吸系统受累，应同时复查肺功能、胸部X线、痰培养、心电图、心肌酶谱等。

皮肌炎的并发症除皮疹和肌肉症状外，主要会累及重要脏器，包括： 1、心脏：最常见的是心肌炎、心律失常。病情进展可出现急性心力衰竭，甚至危及生命；如同时合并其他结缔组织病，预后更差； 2、肺脏：临床上有10-30%的皮肌炎患者可发生肺部改变，主要表现为无明显诱因的呼吸困难、咳嗽、干咳，逐渐发展为肺间质纤维化。急性起病者可能出现急进性间质性肺炎，严重者可危及生命。

皮肌炎的症状包括： 1、肌肉症状：表现为肌肉无力、疼痛、压痛，多累及近心端肌肉，如肩颈肌、咽喉肌、骨盆肌、股四头肌、三角肌，伴发热、乏力、潮热、盗汗、食欲下降等全身症状； 2、皮肤症状：典型皮疹的表现包括披肩疹、V形疹、向阳疹、技工手等。披肩疹和V形疹皮损主要累及颈背部；向阳疹皮损表现为眼眶周围有紫红色水肿；技工手皮损表现为手指指腹皮肤增厚粗糙。

皮肌炎是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有皮肤损害。本病属于自身免疫性疾病，分为多发性肌炎和皮肌炎。皮肌炎多发生于青少年和儿童，多发性肌炎多发生于成人，如伴有皮肤损害，则称为皮肌炎。皮肌炎伴发肿瘤的风险较健康人群相对更高。通俗来说，皮肌炎是由于各种原因导致的皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病变。

皮肌炎是一种自身免疫性结缔组织病，属于风湿免疫科疾病。由于初期表现为皮肤损害，多数容易被误诊为皮疹，而去皮肤科就诊，导致延误治疗，加重病情。因此，如果出现不明原因且反复发作的皮疹，同时伴有四肢无力、上肢抬举困难、不能梳头和穿衣、纳差、消瘦、发热等症状，就应考虑发生皮肌炎的可能，建议及时到风湿免疫科就诊。

皮肌炎是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变。临床上治疗皮肌炎是否需要终身服药因人而异，具体情况如下： 1、若为单纯的皮肤损害或轻微的肌肉炎症改变，规律用药治疗1-3年可明显控制病情，如5年未复发，病情可趋于临床治愈； 2、若病情进展迅速，半年内出现呼吸系统和心血管系统的严重受累，预后相对较差，需终身服药，且应定期随访。

引起发热的原因较多，可能与细菌感染、病毒感染、特殊病原体感染、结核、肿瘤、肝炎、药物等有关。如果在排除各种可能的因素后仍无法明确病因，应高度怀疑为自身免疫性疾病。由于皮肌炎患者在发病初期可出现低热等全身症状，所以患者一旦出现持续低热不退，应及时到医院就诊，明确诊断，对症治疗，切勿自行用药，以免延误治疗，加重病情。

皮肌炎患者服用激素的副作用包括： 1、对物质代谢的影响：长期使用激素类药物可引起血脂、血压、血糖的异常，表现为满月脸、水牛背、高血压、激素性糖尿病； 2、胃肠道反应：表现为腹痛、腹胀、胃部不适，严重者可出现消化道出血，表现为便血或黑便； 3、骨质疏松：长期使用激素可引起钙流失过多，导致骨质疏松，如不及时补充钙剂，可引起缺血性股骨头坏死。

皮肌炎是一种自身免疫性结缔组织病，其治疗时间因人而异，具体情况如下： 1、若发病时间较短，症状较轻微，累及的脏器较少，5年内无复发，可趋向治愈； 2、若患者合并重要脏器受累，预后相对较差，治疗时间相对较长，甚至需要终身服药； 3、在治疗过程中，如复查发现异常自身抗体持续存在，提示预后不良，治疗时间也应相对延长。

皮肌炎的发病原因目前尚未完全清楚，可能与下列因素有关： 1、遗传因素：目前研究发现本病可能与HLA-B8、HLA-B2基因有关，具有一定的遗传倾向，但并非遗传病； 2、病毒感染：由于免疫功能低下导致孩子病毒感染后，可引起皮肤和肌肉免疫紊乱，从而导致一系列临床症状； 3、免疫因素：可能与自身抗体、补体沉积等有关； 4、其他：如环境因素、生活习惯、日光照射等。

治疗皮肌炎的药物如下： 1、糖皮质激素：治疗皮肌炎的首选药物； 2、免疫抑制剂：对于合并有心脏和肺脏并发症的患者，应联合糖皮质激素进行治疗，以控制炎症； 3、营养神经药：适用于累及神经系统的皮肌炎患者； 4、抗疟药：如羟氯喹，适用于出现日光疹的患者； 5、免疫球蛋白：适用于急性期患者。 具体用药请结合临床，以医生面诊指导为准。

临床上皮肌炎的复查指标包括血常规、尿常规、大便常规、肝肾功能、血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白、补体、自身抗体等。皮肌炎的复查时间与患者病情密切相关，具体情况如下： 1、服用糖皮质激素和免疫抑制剂的患者在服药后1-2周返院复诊，以免长期用药影响患者的肝肾功能； 2、若病情控制较稳定，建议每3-6个月复诊一次，1-2年内进行一次全面复诊。

皮肌炎是一种自身免疫性结缔组织病，不是传染性疾病，所以不会传染他人。本病是由于自身免疫系统把正常的身体组成部分识别成外来入侵的病原体而发生的免疫炎症反应，从而导致皮肤、肌肉和重要脏器（心脏、肺脏）受损。一旦发现皮肌炎，应及时去医院诊治，早期积极控制病情，延缓病情进展，最大限度的改善预后，延长生存期。

皮肌炎的治疗方法包括： 1、一般治疗：急性期患者应绝对卧床休息，稳定期可适当运动，加强锻炼；出行时应注意防晒，使用遮阳伞或涂抹防晒霜，对皮疹的恢复具有一定的效果； 2、药物治疗：包括糖皮质激素、免疫抑制剂、丙种球蛋白、抗心律失常药物、抗肺纤维化药物等； 3、物理治疗：如电疗。 具体治疗请结合临床，以医生面诊指导为准。

一般来说，对于风湿免疫科的疾病，原则上越早开始治疗，效果越好。临床上对于皮肌炎的最佳治疗时间窗为起病半年内，由于病情尚未累及内脏功能，预后和治疗效果相对较好，也不会遗留后遗症。所以患者一旦出现反复发作的皮疹，应尽快去风湿免疫科就诊，完善相关检查，明确诊断，尽早控制炎症进展，以免耽误病情，影响预后效果。

皮肌炎的鉴别诊断包括： 1、系统性红斑狼疮：除皮疹表现外，还可出现口腔溃疡、光过敏、雷诺氏症（受到寒冷刺激如冷水时，手指皮肤出现苍白发紫，当寒冷等因素消失时，皮肤呈潮红颜色，以后恢复正常肤色）等，肌肉受累多见于肢体远端，关节疼痛，血液系统受累； 2、肌炎：单纯性肌炎不伴有皮肤损害； 3、其他：如干燥综合征、嗜酸性筋膜炎等。