血液肿瘤科

多发性骨髓瘤是由于骨髓单克隆免疫球蛋白异常增生导致的血液系统恶性肿瘤。根据重链分型可以分为IgG型和IgM型，IgM型和所有骨髓瘤治疗方式一样，推崇诱导治疗，比如VAD方案，以长春地辛、阿霉素、地塞米松为主的方案，在目前临床上用的最多的是以硼替佐米为主的化疗方案，比如BAD、BCD等，还有以硼替佐米、环磷酰胺、地塞米松为主的方案，或者以硼替佐米、阿霉素、地塞米松为主的方案，这是一种诱导治疗方案。一般4个疗程后，如果年龄＜65岁，身体情况比较好，就进入干细胞移植，干细胞移植1-2个疗程可以达到大CR或者VGPR后可进入巩固治疗和维持治疗。

恶性淋巴瘤的确切病因，目前没有突破性研究，前期流行病学调查发现，恶性淋巴瘤与遗传、环境变化、物理射线及化学有害物质有关。有些淋巴瘤和病毒感染及细菌感染相关。所以淋巴瘤的病因目前并不太清楚，但是在临床及流行病学调查当中发现淋巴瘤患者体内某些因素会有相应升高或降低，比如引起胃病的幽门螺旋杆菌与胃的MALT淋巴瘤关系非常密切，而EB病毒感染引起的淋巴组织增殖性增生，如果进一步发展，会形成淋巴瘤。我国是乙肝大国，乙肝病毒感染和淋巴瘤的相关性也有相应研究，并认为乙肝病毒感染和某些淋巴瘤正相关。

容易患淋巴癌人群主要有以下几类： 1、免疫功能下降患者，有遗传性或者获得性自身免疫性疾病，比如艾滋病患者、HIV患者淋巴瘤发病人数比正常人高许多； 2、接受器官移植患者，由于这种患者长期使用免疫抑制剂，导致免疫功能下降，患淋巴瘤几率比正常人多； 3、各种病毒感染， EB病毒、乙肝病毒、丙肝病毒感染患者淋巴瘤发病数量比正常人多； 4、从人种上看，白种人、欧洲人淋巴瘤发病率比亚洲人多； 5、环境因素影响，比如长期接触电离辐射、化学药品，还有周围环境大气污染比较严重的人，患淋巴瘤几率比正常人多。

目前应用于多发性骨髓瘤的靶向药物主要有以下几种： 1、应用最广泛的靶向药物就是硼替佐米。硼替佐米是NF-κB通路抑制剂，目前临床疗效很好，但该药有一些常见副反应，特别是周围神经病变，患者应用后出现脚疼、四肢麻木，甚至感觉障碍等。通过降低用药剂量，或者改善用药方式，比如静脉改为皮下注射，可以减轻药物不良反应和副作用； 2、治疗多发性骨髓瘤的靶向药物还有伊沙佐米，现在我国刚刚上市，是一个口服的靶向药物。

多发性骨髓瘤在冒烟期，即没有达到活动性多发性骨髓瘤阶段，可以不做任何治疗。多发性骨髓瘤活动期需要积极治疗，如果不及时治疗，病情发展非常迅速，会造成骨髓、骨、心脏、肾脏等全身多部位、多器官功能受损，且持续时间较长会造成不可逆性损害，若此时再做相应治疗，仅部分功能可恢复，比如受多发性骨髓瘤的免疫球蛋白轻链等方面影响，可致肾功能受损，及时进行相应治疗，多数病人肾功能恢复；如果病人放弃治疗，时间较长会出现肾脏功能器质性改变，即使多发性骨髓瘤能够缓解，肾功能已出现不可逆性改变。

弥漫大B淋巴瘤的初期症状，有些患者在日常生活中，可能就发现颈部或者腋下、或者腹股沟，摸到一个无痛性肿块，肿块的质地中等，边界可以清楚也可以不清楚，但是没有压痛的，表面没有红。有些病人甚至以为是个淋巴结炎，就去抗感染治疗一下，也可能有缩小，但是它不能完全消失。有些出现发热，不明原因的发热，体温大于38℃，持续一个月以上；还有体重减轻，减轻的体重占他整个体重的10%以上；还有出汗，不是常规的出汗，而是可以将衣服要打湿。到医院来就诊可以做彩超，还可以取完整的淋巴结活检，就可以把它诊断出来。

弥漫大B细胞淋巴瘤的预后是根据它的IPI评分，还有它的生物学行为以及是否为特殊类型来决定的。一般IPI评分低危的患者，通过常规的R-CHOP方案，70%-85%的患者可以获得长期的生存和临床治愈。如果IPI评分大于3分或者是特殊类型的弥漫大B细胞淋巴瘤，如原发中枢、原发骨、原发睾丸、原发性腺、原发乳腺的一些特殊淋巴瘤，通过R-CHOP方案，它的5年生存率可能就不到50%。如果免疫组化里面有C-MYC基因高表达，大于40%；BCL-2大于50%、或者BCL-6也是强阳性的患者。有条件的就给他做FISH基因检测，看有没有C-MYC、BCL-2或者BCL-6的断裂。如果有断裂的双打击患者，他的预后是非常差的。可能初次治疗就要用比较强的方案，甚至早一些加入干细胞移植。

多发性骨髓瘤潜伏期是多发性骨髓瘤发生发展过程中的一个时期，老百姓所说的潜伏期是多发性骨髓瘤冒烟期，没有到达明显火焰状态。多发性骨髓瘤潜伏期临床症状不会太多，甚至没有任何症状，但是检查过程中会发现骨髓里多发性骨髓瘤细胞增加，血液中某些免疫球蛋白增加。如果病人没有症状，可以观察，也就是不做任何处理，发展到一定阶段以后再做相应治疗，病人会得到最大的受益空间及延长生存期。

弥漫大B细胞淋巴瘤治愈后，要定期进行随访，一般一年以内三个月一次，两年以内就是半年一次，三年就是一年一次，随访五年。 随访的时候可以查血常规，查血的生化指标，还有做彩超和颈、胸、腹、盆的CT检查，来了解他有没有淋巴瘤的残存，有没有早期的浸润。一般不推荐常规随访做PET-CT检查，有条件的可以用干扰素来维持治疗，也可以吃增强免疫力的中药。

恶性淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。霍奇金淋巴瘤是由国外叫霍奇金的人首先发现，并以他的名字命名。随着科技手段的不断进步，发现在淋巴瘤当中除了霍奇金淋巴瘤外，还有很多其他种类，称为非霍奇金淋巴瘤，是相对于霍奇金淋巴瘤的另一大类淋巴瘤，而随着科技手段的发展、检测水平的提高以及非霍奇金淋巴瘤的预后因素，其病理类型、病理亚型的种类已高达上百种，所以说淋巴瘤虽只有三个字，但其类型、亚型种类繁多。