神经内科

梅杰综合征梅杰综合征是一种节段性肌张力障碍性疾病，主要表现为眼睑痉挛或伴有面部肌张力障碍样不自主运动。高发人群有以下几类： 1、30~70岁中老年妇女：免疫力下降，心思细腻，思虑较多，精神因素导致梅杰综合征； 2、有家族遗传史者：有家族遗传史者患上此病的几率会增高； 3、口服安定类药物史者：如口服抗焦虑、抗抑郁类药物。

由于酒精中毒性肌病的病因和发病机制尚未完全阐明，目前对于治疗最重要的是戒酒，预防肾衰竭、心律不齐等并发症的出现。可以给予B族维生素改善周围神经及全身营养状况。 一、药物治疗 因酒精中毒性肌病常与周围神经病同时存在，故可能与维生素B1和其他维生素缺乏有关。治疗应给予足量B族维生素和改善全身营养状况。 二、手术治疗 酒精中毒性肌病尚无手术治疗。 三、其他治疗 戒断疗法：戒酒是主要治疗方法，约85%的患者在1年后肌肉恢复可以正常化。即使对于无法完全戒酒的患者，累积饮酒量的减少也会使肌肉力量随着时间的推移而改善。

癫痫治疗的目标应该是控制癫痫发作，尽可能减少的药物副作用，不影响患者的生活质量。有明确病因者应首先行病因治疗，如颅内肿瘤，需用手术方法切除新生物；寄生虫感染者，则需用抗寄生虫的方法进行治疗。无明确病因或虽有明确病因但不能根除病因者，需考虑药物治疗。 一、一般治疗 去除诱因：对于睡眠障碍、代谢紊乱以及内环境紊乱的老年癫痫患者，要改善睡眠，调节代谢和内环境。 二、急症治疗 癫痫持续状态是神经科临床最为常见的急危重症。持续的癫痫发作不仅可引起细胞代谢紊乱、葡萄糖和氧耗竭、离子跨膜运动障碍，以致不能维持细胞正常生理功能导致脑部神经元的变性、坏死，而且还可因合并感染、电解质紊乱、酸碱平衡失调、呼吸循环衰竭和肝肾功能障碍加速患者的死亡。幸存者也常常留下严重的神经功能障碍，导致耐药性癫痫的发生。所以能否尽快、更好地结束癫痫持续状态，正确处理癫痫持续状态的并发症是降低癫痫患者死亡率和致残率的重要途径，直接关系到患者的健康和生存质量。治疗主要是及时终止癫痫癫痫持续状态，一般选择静脉用药。 三、病因治疗 对于颅内感染者，需要积极的抗感染治疗，如结核性脑膜炎需要抗结核治疗，病毒性脑炎需要抗病毒治疗。严重脑出血患者可以考虑手术治疗，脑肿瘤一般选择手术和放射治疗。 四、药物治疗 抗癫痫药物的选择需依据癫痫发作类型、副作用大小、药物来源、价格、患者年龄、性别等多种因素来决定，其中最主要的依据是癫痫发作类型。由于抗癫痫药往往需要较长时间用药，因此所选择的药物需有稳定的来源。 1、卡马西平：是部分性发作的首选药物，对复杂部分性发作疗效优好，可加重失神和肌阵挛发作。 2、丙戊酸钠：是一种广谱抗癫痫药物，是全面性发作的首选药，也用于部分性发作。胃肠道吸收快。 3、拉莫三嗪：为部分性发作及全面强直-阵挛发作的添加或单药治疗药物，也用于失神发作和肌阵挛发作的治疗。 五、手术治疗 患者经过长时间正规的、联合治疗仍不见效，可考虑手术治疗。 1、手术适应证：效果不理想的多为部分性发作，主要是起源于一侧颞叶的难治性复杂部分性发作，如致痫灶靠近大脑皮质、可为手术所及且切除后不会产生严重的神经功能缺陷者，疗效较好。目前认为，癫痫病灶的切除术必须有特定的条件；癫痫灶定位须明确；切除病灶应相对局限；术后无严重功能障碍的风险。 2、常用的手术方法：1、前颞叶切除术和选择性杏仁核、海马切除术。 2、颞叶以外的脑皮质切除术。 3、癫痫病灶切除术。 4、大脑半球切除术。 5、胼胝体切开术。 6、多处软脑膜下横切术。 除此以外，还有迷走神经刺激术、慢性小脑电刺激术、脑立体定向毁损术等，理论上对于各种难治性癫痫都有一定的疗效。

1、头颅CT：诊断出血性脑卒中的重要方法，可发现脑内相应部位的高密度影，能明确出血部位、范围、脑水肿的程度以及脑室系统的情况。 2、头颅核磁共振：监测脑出血的发展过程优于CT，尚可发现脑动脉畸形、脑动脉瘤等。 3、腰穿脑脊液检查：一般不作为常规检查。脑脊液压力增高，多呈均匀血性，但非血性脑脊液也不能排除少量的脑部出血。 4、脑血管造影：临床上怀疑动静脉畸形或脑动脉瘤破裂出血时，脑血管造影可明确病因。

1、血管源性脑水肿：血管源性脑水肿最常见，见于脑外伤、感染、肿瘤、出血、梗塞等，主要发病机制为毛细血管通透性增高。特点是白质的细胞间隙有大量液体积聚(细胞外间隙扩大)且富含蛋白质。灰质血管和神经元周围胶质成分肿胀(胶质细胞水肿)。 2、细胞毒性脑水肿：因脑细胞摄水增多而致肿胀。与微血管通透性不增高，神经胶质细胞和室管膜细胞肿胀合并细胞外间隙减少有关。 3、间质性脑水肿：各种原因致脑积水，主要发生于脑室的周围白质，脑室内脑脊液压力的高低可直接影响此类脑水肿的程度，治疗主要行脑室分流术，则脑水肿很快消失。 4、渗压性脑水肿：此类脑水肿与急性水中毒、抗利尿激素分泌不足综合征、血浆低钠离子低渗透压有密切关系。在临床工作中上述几种脑水肿常同时存在，难以截然分开。

进行性面偏侧萎缩症也称为Parry-Romberg综合征。为一种进行性单侧面部组织的营养障碍性疾病，少数病变范围累及肢体或躯体，称为进行性半侧萎缩症，分为进行性半侧萎缩症、皮下脂肪和结缔组织萎缩以及交叉偏侧萎缩。 1、进行性半侧萎缩症：部分以面颊部疼痛或感觉障碍起病，少数起病表现为癫痫发作； 2、皮下脂肪和结缔组织萎缩：与正常皮肤有明显的分界线； 3、交叉偏侧萎缩：有的萎缩侵及对侧肢体，称为交叉偏侧萎缩。

流行性甲型脑炎的患者饮食应以易消化、高蛋白、富含维生素、纤维素为主，合理分配到三餐。避免辛辣刺激性食物，有意识障碍、吞咽困难的患者可给予肠内营养支持治疗。 （1）宜选择高热量、高蛋白、富含维生素的易消化食物，如新鲜的绿叶蔬菜、水果、牛奶、鸡蛋、鱼类、虾、动物肝脏、干果等。 （2）避免辛辣刺激性食物，如辣椒、姜、蒜、酒精、浓茶等。 （3）宜食用富含纤维素的食物，如谷薯类、芹菜、韭菜等，促进肠道蠕动，避免便秘。

细菌学检查根据病人具体症状选取相应的部位进行检查，检验病人是否出现感染症状，出现感染是本病的重要诊断依据。

莱施尼汉综合征的基本生化异常是次黄嘌呤鸟嘌呤磷酸核糖基转移酶的缺陷。莱施尼汉综合征确切发病机制尚未明确，但患者中枢神经系统多巴胺能神经元几乎完全丧失，推测D１多巴胺拮抗因子可能与莱施尼汉综合征的神经系统表现，尤其与自残行为有关，好发于男性。 莱施尼汉综合症是X染色体隐性遗传性疾病。基因突变导致患儿体内嘌呤代谢的次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶活力部分或完全缺乏，进而导致嘌呤更新代谢加速，体内次黄嘌呤、黄嘌呤和尿酸含量明显增加，患儿中枢神经系统多巴胺减少约30%。

脑膜炎与多种病毒、细菌及真菌感染有关，也与个人自身免疫力低下相关。感染的来源可因其他脏器感染波及脑室和蛛网膜下腔系统，感染病灶直接蔓延引起，部分也可以通过神经外科手术侵入蛛网膜下腔引起。 一、主要病因 1、病毒性脑膜炎：85%~95%病毒性脑膜炎由肠道病毒引起。该病毒属于微小核糖核酸病毒科，有60多个不同亚型，包括脊髓灰质炎病毒柯萨奇病毒A和B埃可病毒等，其次为流行性腮腺炎、单纯疱疹病毒、带状疱疹脑炎和腺病毒。 2、细菌性脑膜炎：感染的来源可因心、肺以及其他脏器感染波及脑室和蛛网膜下腔系统，或由颅骨、椎骨或脑实质感染病灶直接蔓延引起，部分也可以通过颅骨、鼻窦或乳突骨折或神经外科手术侵入蛛网膜下腔引起感染，腰椎穿刺引起者罕见。 （1）化脓性脑膜炎：最常见的致病菌为肺炎球菌、脑膜炎双球菌及流感嗜血杆菌B型，其次为金黄色葡萄球菌链球菌、大肠杆菌、变性杆菌、厌氧杆菌、沙门菌及铜绿假单胞菌等。 （2）结核性脑膜炎：约占全身性结核病的6%。结核杆菌经血播散后在软脑膜下种植，形成结核结节，结节破溃后大量结核菌进入蛛网膜下腔引起结核性脑膜炎。 3、新型隐球菌脑膜炎：新型隐球菌脑膜炎为条件致病菌，当宿主的免疫力低下时致病，发病率低。 二、诱发因素 1、抵抗力低下：患有肿瘤、消化道疾病或使用免疫抑制剂的消瘦人群，容易感染脑膜炎。 2、营养不良：营养不良会导致机体供能不足，不能满足自身需要，容易患病。 3、天气寒冷：天气寒冷时，容易感冒、感染病毒，从而诱发脑膜炎。