血管外科中心

马凡综合征可能很多人对这个病不是很了解，这个病实际上是一个遗传病，是常染色体的显性遗传病，马凡综合征的患者，子女中无论男女，都有一半的可能性会有这个病。临床中见到的病人也不完全都是有家族史的，大约有20%-30%的病人，没有家族史，可能是因为基因突变，导致的马凡综合征。马凡综合征病人看外表，就能看出来。病人最典型的表现就是骨骼系统，表现为四肢细长，包括手指和脚趾，又细又长，这种表现叫蜘蛛指，像蜘蛛的手指和脚趾一样，又细又长。病人因为主要累及到身上的软组织，还经常有韧带的松弛，关节的脱位，包括脊柱的侧弯、畸形。病人经常会合并一些眼部的病变，包括晶状体脱位，好多病人会合并高度的近视，但是这些问题，都不会对病人有致命的影响，马凡综合征最危险的合并症在心血管，大约有百分之七八十的病人，会累积到心脏和血管，会造成主动脉瘤、主动脉夹层，包括心脏瓣膜的病变，主动脉瓣和二尖瓣关闭不全。发生这些问题之后，会对病人的生命造成很大的威胁，有一些运动员，就是马凡综合征，特别是一些篮球跟排球队运动员，因为又高又瘦，比较适合做运动，但是有一些运动员会发生猝死，好多病人一检查，这些运动员就是马凡综合征的病人，猝死的原因可能就是动脉瘤破裂或者主动脉夹层。

冠心病的治疗，现在大致有几个方法，最重要的也是最基本的治疗，就是通过药物治疗，如果药物治疗效果不好，或者血管的病变比较重，也可以通过介入放支架或者通过外科手术搭桥解决冠心病，药物治疗的目的主要是，一个，防止血管的狭窄的进一步加重，争取把动脉粥样硬化减轻，甚至是逆转，还有一个就是相对降低心脏的运动，降低心脏对氧和血液的需求。另外还要用一些抗血小板的药物，防止冠状动脉里面形成血栓，如果形成血栓，一般会导致心梗，主要的治疗就是抗血小板的治疗，最常用的药物就是阿司匹林。缓解动脉硬化，最常用的是降血脂的药物，他汀类的药物。还有其他的，比如扩张冠状动脉的，硝酸甘油类的药物，还有减慢心率、降低心脏耗氧量的，最常用的就是倍他乐克这类药物。

心脏瓣膜病临床上有很多病人属于比较早期的阶段，并不是发现了，就需要马上做手术，因为心脏瓣膜的手术方法，一种是做修复，一种是做置换，大多数病人都需要做瓣膜的置换手术，瓣膜的置换手术术后，对病人的生活质量会有比较大的影响，病人达不到完全正常的生活状态，所以建议，如果是瓣膜病变，不是特别重，症状也不是特别明显的时候，可以暂时观察，或者通过一些药物的治疗，尽量把手术的时间推迟。如果瓣膜病到了一定的阶段，也不应该畏惧手术，以致错过了最佳手术时机。需要做手术的时候，要进行手术，如果还不到手术的指征，还可以尽量观察，尽量推迟手术的时间。

主动脉夹层也有一些高危因素，中国人现在最常见的原因，还是动脉硬化和高血压，特别是血压高控制的不好，大多数人都是偏胖，体重比较胖的病人，如果有一个诱因，情绪激动或者劳累，或者用力，这个时候可能会造成动脉的内膜发生破裂，破裂之后血液会进到内膜和外膜之间，造成主动脉夹层。如果发生主动脉夹层，一定要尽早到就近的医院进行诊治，才有机会挽救生命，得到进一步的治疗。

主动脉夹层，根据夹层的部位，临床上分为两大类，一类叫A型夹层，A型夹层会累积到心脏相连的一段主动脉，叫升主动脉和主动脉弓，A型夹层是主动脉夹层里面最危险的，因为主动脉的血压压力是最高的，也是最容易发生破裂的，对于A型的主动脉夹层，唯一能够治疗的办法，就是做急诊的外科手术，把跟心脏相连的这段主动脉换成人工的血管，这样才能够降低主动脉发生破裂的危险。还有一类叫做B型夹层，B型夹层就是主动脉的夹层没有累积到跟心脏相连的一段血管，是局限在胸部和腹部的主动脉，这一类的夹层，相对来说压力会稍微低一些，发生主动脉破裂的风险相对小。这种病人一般可以考虑不做手术治疗，现在可以考虑通过介入支架，或者药物保守治疗，保守治疗之后也能取得不错的效果。