心脏外科

在怀孕早期，即3个月内，是胎儿心脏形成的关键时期，任何引起心脏发育停顿或者错误的因素都可以导致先天性心脏病。引起先天性心脏病的确切病因到目前为止还没有定论，但是临床认为是环境与遗传因素及其他多因素共同作用的结果。 目前认为，先天性心脏病少数是由遗传引起，比例大概为7%，大部分的散发病例与遗传无关。遗传因素可以分为染色体异常或者单基因遗传、多基因遗传。先心病有明显的遗传病特性，有很多与先天性心脏病相关的遗传综合征，比较常见的是唐氏综合征，即21-三体综合征、Turner综合征、DiGeorge综合征，即胸腺发育不良综合征，以及威廉姆斯综合征等。 外在因素中，比较重要的是宫内感染，特别是孕妇在怀孕早期感染，如风疹病毒感染，可以导致很严重的先天性心脏病。怀孕早期叶酸缺乏或者接触放射线，怀孕早期服用各种药物，如感冒药或者抗癌药、抗癫痫药等，都有可能导致胎儿先心病。另外，母亲有不良嗜好，如吸烟、酗酒，或有其它疾病，如糖尿病或者甲状腺疾病等，都可以导致胎儿先天性心脏病的发生。

大部分先天性心脏病在胎儿时期可通过筛查明确，包括简单先天性心脏病，即房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄；以及复杂先天性心脏病，如法洛氏四联症、三尖瓣闭锁、完全性大动脉转位。但是，并非所有患者均可查出，具体原因如下： 1、胎位改变时需隔着母亲腹部组织进行心超检查，此时影响较大； 2、胎儿超声诊断技术在各个医院的诊断技术水平不同； 3、心脏形成至少在12周左右，胎龄越大检出几率越高。 部分先天性心脏病在胎儿时期检出无需惊慌，如动脉导管未闭，在胎儿时期正常存在，因为有动脉导管未闭，胎儿才能正常存活。如果在胎儿出生后，还存在动脉导管未闭，才属于先天性心脏病。此外，卵圆孔未闭及左上腔残存在胎儿时期检出也不必惊慌，属于胎儿时期正常表现，并非为先天性心脏病。

儿童房间隔缺损作为左向右分流的心脏病，临床表现为生长发育落后、出汗较多、喂养困难、频繁感冒、多汗、运动后气促等。房间隔缺损为左心房与右心房之间的异常通道，可导致左心房压力较高，右心房压力较低，出现左向右分流，导致肺动脉血增多，患者表现为呼吸增快，频繁呼吸道感染，与房间隔缺损类型及直径有关。 若为原发孔型房间隔缺损，由于同时合并二尖瓣与三尖瓣反流，房间隔缺损临床表现较为明显。继发孔型房间隔缺损若小于5mm，则无任何临床表现，仅可在心超检查时查出；若为0.5-1cm的房间隔缺损，少数患儿会表现出以上症状；大于1cm的房间隔缺损，症状会较明显。

先天性心脏病手术后一般很少复发。先天性心脏病为心血管系统在先天发育过程当中产生的结构畸形，因此很难界定其复发的范畴，但先天性心脏病在功能上可能复发，主要如下： 1、房间隔缺损或室间隔缺损的患者，通过手术修补后，会因为各种原因导致病变处出现漏洞，如缝线松弛、手术时因视野原因，导致缺损没有修补完全，漏出较多的患者，如在术后早期发现，可再次进行手术将缺损修补完善，但如果没有及时发现，患者出院之后出现残余瘘，则可认为该疾病在功能上复发，此时可能需要二次手术； 2、瓣膜畸形的瓣膜整形手术效果较好，可以达到预期效果，但一段时间以后，瓣膜功能会出现下降，从而导致瓣膜反流，此类情况也可理解为复发； 3、部分姑息性手术，如BT分流等姑息性手术，术后患者常因各种功能方面的原因导致症状再次出现，即复发。 综上，先天性心脏病患者手术以后复发概率较小。

患儿室间隔缺损手术有疼痛感，不同室间隔缺损与不同手术方式，对患儿影响不同。如果缺损在膜部，较小的室间隔缺损可选择微创治疗，可使用内科介入封堵治疗，对肌肉组织牵拉较少，疼痛感较小，甚至无疼痛。 少部分室间隔缺损无法通过微创治疗，仅可通过开刀手术治疗，需要体外循环，分为正中切口以及右侧切口，正中切口损伤较大，术后疼痛感较强。体外循环下进行室间隔缺损修补术，需放置常规引流管，引流管引起的术后疼痛感较重。因此室间隔缺损手术会出现疼痛感，但如果选择微创手术，患儿疼痛感较轻。

婴儿室间隔缺损手术风险具体如下： 1、室间隔缺损指左心室与右心室间存在异常通道，正常儿童无此通道，可造成左向右分流，患儿术后可能出现室间隔缺损残瘘，若患儿年龄偏小、体重偏低，缝合时易造成肌肉撕裂，从而导致术后室间隔残瘘、残余分流。若残余分流在3mm以下，无明显杂音，随婴儿长大会逐渐闭合；若残瘘在3mm以上且杂音明显，一般无法自愈，需再次手术治疗； 2、室间隔缺损手术以后可能出现传导阻滞，术后心跳减慢，正常婴儿心跳在100-130次/分，而患儿术后心跳仅为60-70次/分，此时需安装临时起搏器。发生此种传导阻滞可为手术操作原因或自身原因，如果一段时间后心跳速度增快，此类并发症可能会消失。

9个月患儿法洛四联症术后并发症，包括近期并发症与远期并发症，具体如下： 1、近期并发症：法洛四联症手术包括室间隔缺损修补、右室流出道疏通，并发症包括室间隔缺损残瘘、右室流出道残余狭窄，还可能有毛细血管渗漏综合征，可扩大右室流出道，但肺动脉远端小血管无扩大，故术后易造成患者胸腹水，是影响法洛四联症手术效果的主要因素； 2、远期并发症：包括肺动脉瓣反流，由于手术需整体切开，会造成肺动脉瓣关闭不全，患儿远期会有右心室衰竭、恶性心律失常等并发症。此外，可能出现右室流出道再狭窄，部分法洛四联症患儿右室流出道会钙化及老化，患儿10岁左右需再次更换管道，以疏通右室流出道。

心脏补洞是大手术，所谓的心脏补洞，即室间隔缺损修补或者房间隔缺损修补。正常心脏的左右心室之间和左右心房之间不通，室间隔缺损是指左右心室之间有一个孔洞，房间隔缺损是指左右心房之间有一个孔洞。房间隔缺损和室间隔缺损都是最常见的先天性心脏病，也是最早开始治疗的先天性心脏病。所有室间隔缺损、房间隔缺损手术都是大手术，目前在手术分级中都属于Ⅲ-Ⅳ级。 随着外科手术技术的不断提高、改进，目前房间隔缺损和室间隔缺损在心脏外科都是常规手术，虽然有一定的风险，但是绝大部分都能够顺利恢复，手术成功率非常高，接近99%。患者只要早期治疗，远期预后非常好，基本上可以像正常人一样学习、工作、生活、结婚、生育。

儿童先天性心脏病复查时间，具体如下： 1、先天性心脏病手术后1个月可复查，可在3个月、6个月、12个月、24个月进行复查。若术后复查过程中发现患儿复发，或出现其它并发症，需每隔1个月进行密切复查； 2、部分患儿先天性心脏病还未进行手术，需每隔3-6个月进行复查，以评估病情，进行心超检查，评估患儿先天性心脏病进展。由于少部分患儿在门诊随诊过程中可自行愈合，故先天性心脏病复查时间，需根据患儿术前、术后而定。

孩子的心脏杂音可分为生理性杂音和病理性杂音，主要如下： 1、生理性杂音：由于孩子哭、吵、情绪激动或发烧，机体心跳加快，血流速度加快，因此血流经过心脏时就会产生杂音，即生理性杂音。另外，心脏结构异常的人群，如临床常见的左室假腱索，血流经过时常出现弹皮筋一样的杂音，即室内杂音，也属于生理性杂音； 2、病理性杂音：孩子存在室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄等导致血液左向右分流的疾病时，因为血流通过肺动脉瓣、主动脉瓣流速比较快，因此也会形成杂音。 综上，患者听到心脏杂音时，首先应判断该杂音属于生理性杂音还是病理性杂音，建议请专业医生进行鉴别。