血液内科

首先造血干细胞移植肯定是一个有风险的治疗技术，所以它目前还是属于第三类的治疗技术，存在相当的风险，但它的风险没有生存意义那么大，所以这是区分主要矛盾和次要矛盾来进行治疗选择的。风险主要包括以下几个方面： 1、预处理相对负责任，因为预处理过程当中，因为大剂量的放化疗而引起机体这些损伤。所以有些病人可能在治疗过程当中，出现脏器功能不全，以及放化疗引起的黏膜糜烂、间质性肺炎等等副作用； 2、干细胞移植以后，一般情况下，根据植入成功与否，区分为植入成功或者植入不良，这也是个风险。不是所有的种子治疗下去都能发芽的，就像移植以后有些干细胞可能不能在体内存活，这样长期的造血功能的恢复，造成出血和感染的机会就大大增加了，所以有可能要进行二次移植； 3、一旦植入就有可能发生排斥反应。排斥反应一般都能有效的控制，因为我们知道，脐血的移植比其他移植发生的风险相对而较少； 4、感染，感染主要是预处理以后，免疫功能低下、粒细胞缺乏，第二就是移植以后免疫抑制剂使用，或者在控制移植物抗宿主病当中，加强了免疫治疗，而造成了患者免疫功能低下，这样患者感染的机会就会大大增加； 5、比较重要的并发症是疾病复发，做移植是为了治疗白血病，但是不是说100%都是有效的。有一部分病人因为残留的白血病细胞，而导致复发。 所以移植以后，患者主要的风险是5个方面，一般情况下移植复发的风险，大概在20%左右，所以要到当地资质比较好的，有移植的资质医院进行移植。

脐血干细胞移植后的主要注意事项是预防消化道感染和呼吸道感染。预防消化道感染的主要措施，一个是严格清洁的饮食，移植后至少1年内按照以下要求，有些服用抗排斥药物患者要求可能时间就更长。所以在饮食的时候，应该自己准备餐食，尽量减少外购熟食，切忌食用生食，或者切菜板上面有些跟其他熟食不分开的食物，不食用未煮沸的佐料，如葱、蒜、姜等等，这些可能引起胃肠道反应。不食用无法清洗的水果，像有些水果，如果不清洗干净，可能会引起胃肠道感染，细菌可能进入血液以后引起败血症，这样是很危险的。再一个就是自己注意个人卫生，最主要的是手卫生，所以饭前、饭后要洗手，采用在医院里面，医生医务人员教导的六步法洗手方法，或者用其他消毒剂洗手。避免握手，避免握手也不是绝对的，但是在人群混杂的地方，应该要注意到这种交叉感染的可能。在外出情况注意，接触过公共场所的物品以后，要及时洗手或者消毒。陪护和家人的手卫生也是同样很严格的，尤其在病人抵抗力低的时候，都要戴口罩，以防止呼吸道的交叉感染。所以也就提到了呼吸道感染的预防措施，病人应该独住一室或者减少病人探视，因为探视一多交叉感染的机会也多，探视的人应该都是戴口罩的，预防病毒或者细菌感染。口罩最好采用多层纱布，或者是棉块的这种口罩，一般每天应该更换。再一个就是房间消毒，紫外线消毒房间，使用消毒液拖地板。再一个就是移植以后的注意事项，移植以后的并发症，排斥反应是最常见的一种并发症，所以通常交代病人移植后的并发症通常表现在皮肤肝脏或者消化道，有些在眼睛，像干眼症、皮肤皮疹、消化道腹泻等等，像肝功能里面，出现肝功能损伤的黄疸这些情况，所以这些情况如果出现了以后，要及时反馈给医生，得到及时处理，防止并发症的进一步恶化。

脐血造血干细胞移植的适应症和其他来源的干细胞移植是相似的，它主要包括有恶性血液病和非恶性血液病。恶性血液病包括急性淋巴细胞白血病、急性髓细胞白血病、慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤。另外作为非恶性血液病里面用的比较多的，以前有重型再生障碍性贫血、重型地中海性贫血，或者慢性再生障碍性贫血需要长期治疗或者无效，就是慢性再生障碍性贫血转化为重型再生障碍性贫血的患者，骨髓增生异常综合征、恶性组织细胞病，这些也就是恶性血液病。其他像非恶性血液病里面，阵发性睡眠性血红蛋白尿，包括难治性的特发性血小板减少性紫癜，有时也有治疗成功的案例。而难治性的自身免疫性疾病，包括系统性红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血，也有治疗成功的案例。而遗传性血液病，镰状细胞性贫血，其他比较少见治疗的也有骨髓纤维化、多发性骨髓瘤，这些虽然有治疗成功的案例，但是也只是个案报道。

讲到脐血造血干细胞移植，首先要提到造血干细胞移植这个概念。造血干细胞通过静脉输注到患者的体内，并且在体内可以起到造血或者免疫功能的重建，最终达到造血治愈疾病的可能。而脐血造血干细胞移植，这个造血干细胞是来源于脐带血。作为目前，虽然已经出现过很多药物可以治疗血液病，但是造血干细胞移植仍然是治疗血液系统疾病，包括其他实体肿瘤等等的一个主要手段。目前造血干细胞来源于骨髓外周血，或者脐带血三种来源。造血干细胞移植技术日渐成熟了，医生根据患者的病情或者身体条件，选择单种或者多种干细胞来源的造血干细胞移植，给患者进行移植。目前一般的三级医院，有资质的可以进行造血干细胞移植。首先它的移植步骤一个是进行HLA配型，选择在国内多家脐血库，可以选择HLA配型相合的脐带血。第二就是脐带血选择好以后，患者就进入移植仓进行预处理，预处理是清除体内造血细胞，或者免疫细胞，这样就为脐带血的植入提供了一个条件。预处理以后选的脐带血在指定的移植时间内，脐血库的专人负责送到移植医院，然后在医生严密监控下，输注给患者体内。移植以后，患者需要在层流病房，等到患者造血得到重建，白细胞、血小板回升以后，中性粒细胞＞500×10^6/L，血小板＞2×10^9/L以上，然后再转移到普通病房，在普通病房再进行观察，移植以后的并发症包括排斥反应、感染等等。

非霍奇金淋巴瘤的预防，主要是用于预防各种可能导致恶性淋巴瘤的因素，目前如果失去了正常的免疫监视功能，免疫抑制药物也会引起肿瘤发生。潜在的病毒活动和一些物理性质的长期使用，像放射线化学物质，例如抗癫痫药物、肾上腺素、糖皮质激素，都可能导致淋巴网状组织的增生，并最终出现恶性淋巴瘤。所以我们应该注意个人和环境卫生，避免药物滥用。在有害环境中工作，应该注意个人安全的保护。恶性淋巴瘤发生危险因素里面有感染，所以在平时预防过程当中，要注意到病毒感染，EB病毒在广东省是比较常见的感染，它可以引起鼻咽癌，同时也可以引起EB病毒相关感染，所以要避免到人群多的地方，避免交叉感染。再一个就是，比方胃黏膜相关淋巴瘤，最主要是和幽门螺杆菌感染有关系，所以我们在平时日常生活当中，要注意到自己的饮食，规律性以及手卫生交叉感染。因为如果感染到幽门螺杆菌，胃黏膜相关淋巴瘤的发生率是大大提高的。再一个就是我们在临床工作当中，也有病人长期免疫抑制剂的使用，包括造血干细胞移植以后，可以引起移植后的PTLD，移植后T淋巴细胞增殖性疾病，有些发展为淋巴瘤，所以免疫抑制剂的使用，要注意到它引起第二肿瘤，包括淋巴瘤发生的情况。

女性患者太少了，我们知道，血友病通常是男性发病的，女性患者也有，凝血因子活性的降低一般都是轻度降低的，所以引起出血、大出血几率是很少的。但是也有女性凝血因子活性降低的，所以在临床上面见到，相对来讲比较少，所以经验数据也不太多。这种病人如果出现经期延长的情况，一个作为血液科方面，按照常规凝血，血友病这方面治疗。一个止血药，再一个就是凝血因子补充，包括新鲜冰冻血浆、冷沉淀、凝血因子Ⅷ或者Ⅸ处理。其他方面处理，包括妇产科方面，妇女月经通过激素这种治疗，达到止血的效果。

血友病也是一种比较常见的疾病，对于血友病患者来说，了解血友病的治疗方法是必须的。血友病患者采用怎样的治疗方法，治疗方法有哪些。这里面主要介绍三种治疗血友病的方法： 1、首先是局部止血方法，如果局部某个部位压迫止血有效，可以采用纱布或者棉球再加上凝血酶、肾上腺素包扎压迫。国外也有采用其他的，像止血药加到纱布。关节腔出血，尽量冷敷、制动，到一定时间，24小时后可以热敷； 2、替代治疗，血友病患者主要是凝血因子缺乏，如果确定是哪种凝血因子，也就是哪种血友病，要输注到凝血因子的活性到一定水平，才能防止出血。所以凝血因子替代疗法有输注血浆，作为轻型AB型血友病的首选方法，但是因为容量大受到一定限制。第二就是冷沉淀，它是从新鲜冰冻血浆里面分离出来的凝血因子，具有的优势比新鲜冰冻血浆来讲，体积相对小。第二个凝血活性效能也是高的，所以对于脏器尤其心脏功能不太好的病人，适宜输入冷沉淀，容量负荷相对比较少，所以它也是适用于轻型和重型、中间型的血友病的患者。第三就是针对性凝血因子缺乏的质量，就是因子Ⅷ、因子Ⅸ浓缩剂，它是冻干制品。这里面介绍一下Ⅷ因子、Ⅸ因子，1个单位相当于1ml新鲜冰冻血浆里面含量，所以1个单位可以使体内活性增高，Ⅷ因子2%，Ⅸ因子0.5%-1%。因为它的半衰期是不同的，Ⅷ因子及Ⅸ因子在体内的半衰期都比较短，所以12小时补充一次，以维持比较高的因子水平，控制出血。第四凝血酶原复合物，每瓶是200个单位，相当于200ml血浆当中的Ⅸ因子，所以特别强调，它适用于血友病B型，就是I型血友病。再就是重组人凝血因子，这里面主要是重组Ⅷ因子替代治疗的优点，它是不受病毒污染的，它是重组制品，而前面讲到的Ⅷ因子、Ⅸ因子都是从血浆当中分离出来的，这里面可能存在病毒污染可能性，造成病毒性肝炎或者其他病毒感染可能的副作用。所以像这种重组人因子目前也是逐渐引入临床的； 3、UA治疗，DDAVP就是1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素，以前效果是利尿的，但是它可以增强Ⅷ因子水平，使用以后可以促进Ⅷ因子的释放，但是强调它主要适于轻型血友病患者，而对于重型还是需要输注凝血因子，或者补充新鲜冰冻血浆、冷沉淀这种方法。这三种血液病的治疗方法都是比较常见的，效果是明确的，所以相信，这些支持对血友病患者是有所帮助的。

血友病是一种凝血功能障碍性疾病，患者先天性的缺少凝血因子，就会患上血友病。所以血友病给健康带来了很大的影响，主要表现在皮肤或者关节腔、肌肉出血，通常都是关节腔或者肌肉出血，尤其在剧烈运动或者创伤以后，有些患者还可能出现肾脏出血，有血尿表现，所以出血在不同的部位，临床表现是不同的。有些凝血因子低的患者，如果出现头颅外伤，可能出现颅内出血、头皮下血肿等等。所以在疾病发展的情况下，患者出现头颅出血，有一定的精神神志方面改变。肌肉出血，就出现运动功能障碍，出现肌肉肿胀，关节腔疼痛。所以一旦出现这些表现，要及时的叫患者及时地就医，要明确血友病。血友病诊断检查，通过以下的检查方法，第一根据病人的家族史，或者是身体情况，医生做一个了解，给病人进行适当的处理，一些这方面的检查。第二，医生了解到患者症状以后，会诊断出病人有没有患上血友病，作为检查，主要是出凝血方面的检查，进行凝血酶原消耗试验检查，以前是通过这种纠正实验，但是这种实验比较复杂，耗时时间也比较长，目前这个检查可以通过直接检测凝血因子的活性而进行检查，检测到哪种凝血因子缺乏，确定是哪一型血友病。

目前医学上面，对于非霍奇金淋巴瘤的治疗方法主要有三种，外科切除、全身化疗或者放疗。外科切除通常在临床上面主要是用于病理活检，切除不是手术手段，但是如果有紧急需要手术的患者，包括压迫症状、穿孔需要手术，所以这些方法选择两种或者三种，而进行联合治疗的综合性治疗。至于非霍奇金淋巴瘤治疗的费用，以全用化疗为例，正常情况下6次化疗为一个疗程，每次化疗费用大概在1万元左右，6次也就在6万元左右，往往患者还会结合放疗，再包括其他的辅助治疗，所以每次化疗大概在几千块钱。所以一个疗程的总费用大概在几万元，但是看病人的具体情况，而不同地区和医院收费标准上面，也是有一定的差异的。总的一点强调，无论是什么疾病，当然是越早发现，越早治疗，只有治疗时间越早才有好的机会。千万不能没有受到重视，而延误了治疗时间，等到疾病严重的时候再去治疗，这样花费也就更大了，疗效也就更差了。另外，患者平时应该注意休息，适当运动，保持体力，饮食、营养丰富，这样子才能取得比较好的疗效，花最少的钱能达到比较好的疗效的。

非霍奇金淋巴瘤，显而易见，稍微有医学知识的人一般都知道，它是比较常见的一种肿瘤，所以在医学上面也有一定的治疗方法，它一般出现在淋巴结、脾脏等部位。虽然非霍奇金淋巴瘤治愈系数也比较高，但是它的并发症也有很多种，下面就介绍一下非霍奇金淋巴瘤引起的症状： 1、首先看它的部位，有些病人在脊柱地方，可以引起椎管内压榨，作为首发体现，也可以在过程当中出现脊髓急性受压，需要紧急处理。而基膜外的恶性淋巴瘤可伴有或者不伴有骨髓侵犯，或者脊柱旁肿块，患者大多数感到背部疼痛、肢体麻木、四肢无力或者大小便失禁，腰椎穿刺可有压榨性体现，通过影像对比、比较、比照，可以确定病变部位； 2、感染，很多患者到了晚期，免疫功能低下，而且很多肿瘤药治疗过程当中，抗肿瘤药物或者激素又都是免疫抑制剂，放疗也会有免疫抑制作用，特别是照射肺部可能使得部分患者抵抗力下降，因而容易合并肺部感染，主要是一般细菌感染，有些可能并发真菌感染，而真菌感染里面，白色念珠菌和隐球菌都是肺部和脑膜的常见发生部位。其次感染是病毒感染，尤其是青年患者很容易发生，单纯的带状疱疹病毒感染； 3、发热，恶性淋巴瘤的发热有时在鉴别上很难确定是肿瘤本身还是感染，需要通过详细检查，包括病原学的检查、细菌培养，以及感染相关指标的检查，来进行鉴别诊断； 4、贫血，恶性淋巴瘤的严重贫血常常是治疗以后，可能骨髓抑制而造成的贫血。如果没有侵犯骨髓，有些患者不一定表现出贫血，所以在治疗过程当中，有贫血或者诊断出来贫血也有可能引起淋巴瘤引起的自身免疫性溶血性贫血； 5、淋巴瘤和其他肿瘤一样，肿瘤在治疗或者是没有治疗，肿瘤负荷大的时候，都有可能肿瘤溶解，而造成尿酸增高，引起尿酸性结石和梗阻性肾病，造成肾功能不良，甚至引起梗阻性肾病； 6、穿孔出血，作为胃肠道部位的恶性淋巴瘤，在病情发展和治疗过程当中，可能出现穿孔。尤其我们要注意在激素进行治疗过程当中，如果是胃部或者肠道肿瘤，肿瘤得到杀伤以后，虽然有利于临床治疗，但是肿瘤部位有可能引起部位穿孔。所以在治疗以后，如果病人出现大便颜色改变，或者是检测到大便有出血，一定要注意尽快给予止血治疗，甚至有些需要手术治疗。 非霍奇金淋巴瘤常常引起发热、感染、贫血一系列症状，但它的并发症虽然都很常见，但是它会影响到治疗进程。最好就是治疗过程当中要防止感染，不要让其刺激肿瘤扩散，因为感染而延误了治疗，引起肿瘤扩散。