血液内科

造血干细胞移植根据造血干细胞的来源分为三种类型： 1、骨髓来源的干细胞，这个移植称为骨髓移植； 2、外周血来源的干细胞，称为外周血干细胞移植； 3、是脐带血来源，称为脐带血干细胞移植； 骨髓移植是造血干细胞移植的一种类型。如果根据HLA配型相合程度区分，又可以分为兄弟姐妹之间配到全相合，即亲缘同胞全相合移植。骨髓库里配到相合的移植，即非亲缘的全相合的造血干细胞移植。近几年发展或开展起来的移植类型，是半相合的移植，也称为单倍体的移植，是HLA配型只有一半到十个点之间的配型相合的移植，即半相合移植。

正常血小板的数目超过300×10^9/L，称为血小板增多，或者称为血小板数目升高。这种情况下有两种，原发性增多，造血就像精密的时钟，通过很多基因的调控，导致血小板产生在固定的范围内，不会太多也不会太少，那么这个时钟的某个零件，尤其是基因的表达出现错误的情况下，称为骨髓增生性疾病，这类疾病包括最常见的真性红细胞增多症，以及原发性的血小板增多症。这两种情况下，由于基因方面的变异，可以导致血小板的数目明显增多。除此之外血小板增多还有另外一种情况叫做反应性增多，血小板原来的职责主要是负责止血，当病人某个地方有慢性出血的情况下，血小板可以增多。另外在急性感染时，尤其是细菌感染时，白细胞可以出现明显的升高，在这种情况下相应的血小板也可以出现轻度的升高。急性溶血，很多红细胞破坏的前提下，骨髓增生会很活跃，在增生很活跃的前提下血小板也都可以出现增高，但这些增高通常没有像原发性的增高这么明显。一般这两种情况要分开处理，具体如下： 1、假如是原发性血小板增高，增高的血小板会导致血液的黏稠度增高，增高的血小板会聚集在一起，容易导致血管闭塞，这种情况下要考虑使用某些方法来使血小板降下来，临床上常用的包括血小板的单采术，用一台机器把多的血小板给采集出来，另外也可以口服某些药物，比如羟基脲，或者使用干扰素类的药物，让过多的血小板降下来； 2、假如是反应性增高，感染这部分引起来，只要控制好感染，血小板自然会逐渐地降下来，不需要特殊处理。假如是溶血性贫血引起的，把溶血功能治好血小板也同样会降到正常，要分不同的情况进行相关的处理。

骨髓增生异常综合征的发病率可通过以下几组数字来看： 1、在英国1984-1986年，其发病率是10万人之中有2.1个人患病； 2、德国是1986-1990年，其发病率10万人里面是11个人患病； 3、我国1986-1988年的发病率是10万人里面只有0.22个人患病。造成这样的主要原因是因为骨髓增生异常综合征主要见于老年人群，当时我国的平均寿命没这么长，老年人数目相对较少，显得我国骨髓增生异常综合征发病率比较低。现在随着整个国家越来越繁荣昌盛，所有人的平均寿命都不断的在延长，所以现在我国骨髓增生异常综合征的发病率也逐渐接近于欧洲，所以每10万人里的发病率也不断在往上增。作为医务人员要多做这部分的宣传，让各位民众多知道一下相关的知识，及早进行治疗跟预防，从而取得更好的效果。

很多患者比较关心急性髓系白血病的治愈率，急性髓系白血病有一种概念是完全缓解，成人的急性髓系白血病完全缓解的比例应该有70%-80%左右。但是如果长期的生存率，比如五年的长期生存率，现在大多数报道的数据是60岁以下的患者，五年的生存率可以达到40%-60%。随着现在急性髓系白血病治疗手段的不断丰富，比如造血干细胞移植技术的进步，细胞免疫治疗的出现，靶向治疗药物的出现，使得急性髓系白血病的病人的治愈率在逐年提高。所以患了急性髓系白血病也不要过于担心，只要积极去面对疾病，积极去按医生的方案去做治疗，还是有很大的治疗希望。

目前遗传性血色病尚无有效的根治方法，常用的治疗措施包括去除体内多余的铁和对受损的器官进行支持疗法。一旦确定为血色病，患者应该立即进行治疗，尽快减轻体内的铁负荷，使体内铁含量达到正常或者接近正常水平，这是目前延长生存期、使组织损伤逆转的最好的方法。 对于继发性血色病应该针对原发病进行治疗，如果是输血引起，就尽可能治疗原发病，减少输血量，具体如下： 1、饮食方面要清淡饮食，可以多吃蔬菜、水果，保持平衡膳食，减少高铁食物的摄入； 2、定期静脉放血可以减轻体内铁负荷，这是治疗铁过载主要，也是最有效的一个方法； 3、可以通过药物治疗减轻体内的铁过载，有一种治疗的方法是使用铁螯合剂，如使用去铁胺，去铁胺是一种药物性的防止或者去除铁集聚的治疗方法，现在有很多的铁螯合剂，经过体内及体外试验表明其中最有效的就是去铁胺，静脉或者肌内或者皮下注射都可以，另外目前临床上也有口服的药物，如地拉罗司也可以用于去除多余的铁； 4、关于并发症的治疗，包括糖尿病、心脏病、其他性腺功能低下、关节病变的患者，需要进行支持治疗，尽量保证患者能够在有效治疗并发症的同时提高生活质量。

如果病人做了造血细胞移植后出现了移植失败的情况，主要分为以下情况： 1、良性疾病，比如再生障碍性贫血，如果出现移植失败，可以再次输注供者的干细胞，或者做二次的造血干细胞移植； 2、恶性疾病，比如急性白血病或淋巴瘤、骨髓瘤等恶性疾病。如果出现移植失败，首先要让患者再次达到缓解，再次达到缓解的方法包括化疗或者细胞免疫的治疗。缓解以后可以通过再次输注供者的干细胞，使患者的造血干细胞重新植入。可以做二次移植，二次移植也是处理移植后失败情况的方法之一。近年来也出现了新的治疗方法，包括细胞免疫的治疗，如电视上所看到的治疗，CAR-T细胞的治疗，也是处理患者移植后失败的方法之一。

很多门诊患者都会问到急性淋巴细胞白血病的病因。现在急性淋巴细胞白血病的病因还不是十分的明确，但是主要与以下几个因素可能有关： 1、化学因素，如些化学物品的接触，常见的是苯，还有甲醛等化学品的接触，会导致急性淋巴细胞白血病； 2、放射性元素的接触，比如放射元素，放疗的元素，也有可能会导致急性淋巴细胞白血病； 3、病毒，现在有明确的病毒与急性淋巴细胞白血病相关，比如EB病毒、HTLV-1病毒，这些可能与急性淋巴细胞白血病相关； 4、血液系统疾病所发展过来，发展到急性淋巴细胞白血病也有可能； 5、遗传因素，临床上偶尔会有双胞胎的患者，比如先是哥哥患了急性淋巴细胞白血病，过了半年到一年弟弟也患了该病，所以从这方面，急性淋巴细胞白血病可能与遗传因素有关。

血小板减少症要进行治疗，但是不同原因引起的血小板减少，要根据相应的病因进行治疗，主要的治疗原则包括去除病因的治疗、输注血小板的支持治疗，具体如下： 1、免疫性血小板减少的治疗主要是应用糖皮质激素，大部分患者通过糖皮质激素的治疗能够达到比较好的效果； 2、部分血小板减低比较严重的患者可以进行丙球的输注治疗，还有一些患者可能需要进行血浆置换等； 3、有些患者血小板减少可能是因为再生障碍性贫血、骨髓造血功能不好或免疫性的因素，要进行免疫抑制剂的治疗，最常见的是环孢素； 4、如果患者是重度或者极重度的患者，有合适的供者，可以进行造血干细胞移植治疗； 5、由骨髓增生异常综合征或急性、慢性白血病引起的血小板减少，部分患者可能需要进行化疗，化疗以后再进行造血干细胞移植； 6、部分患者如果由感染等因素引起，病因去除以后血小板自然会长起来，只需要在血小板减低比较明显的时候进行血小板输注，另外需进行抗感染治疗，帮助患者度过感染期，血小板最后能够恢复正常。

理论上说这种小孩可以是A型或者B型血。现在民间经常用这种方法来鉴别自己的小孩是不是父母所亲生，这种情况是很危险的，因为现在实际上所谓的O型有可能也会存在着血型的亚型。目前很多普通单位的血型鉴定，很多时候关于A型跟B型血的亚型经常会漏，所以经常也会出现一种情况就是爸爸是AB型，妈妈似乎是O型，但妈妈可能存在A或者B的亚型，所以在这种情况下小孩可以出现各种类型的血型。所以要是真的要进行亲子鉴定，不建议根据血型来判断，还是进行DNA的鉴定更为准确。

骨髓增生异常综合征的临床表现，顾名思义该病以贫血为主要表现，并且贫血是慢性过程，很多患者发现贫血之后，血色素5-6g/dl是很严重的贫血，但患者并没有感觉，所以说明该病是慢性过程。除此之外，患者会出现出血，因为血小板减少还有白细胞异常，会出现感染，还有肝脾肿大等临床表现。患者在发病时会转化为白血病，该类患者占大概一部分的贫血患者，患者起病会有面色苍白、乏力、活动后心悸、气短等情况，如果患者原本是有心肺疾病，这些心肺疾病的症状会加重，如有气促等情况。如果伴有血小板减少，患者常常会有出血的情况，表现为皮肤瘀点、瘀斑，一般还有鼻衄、牙龈出血等，还有消化道出血，严重的可能会出现颅内出血，以上是骨髓增生异常综合征的临床表现之一。