心脏内科

上海市儿童医院心脏内科成立于20世纪70年代，是国内最早建立儿科心血管专科的单位之一，目前已发展为集临床、教学、科研于一体的国内一流的专业科室，拥有多名在国内外享有盛誉的著名专家，《小儿心脏病学》主编杨思源教授是国内唯一世界小儿心脏病协会委员，钱晋卿教授是国内先天性心脏病介入治疗的先驱之一。科室现有在职医师20位,包括正、副主任医师7人，研究生导师3人，其中博士3人、硕士17人，在儿科学界享有良好声誉。科室先后选派多名医务人员赴美国、日本、欧洲等地学习先进的心血管疾病诊治技术，并建立了多方面的临床和科研合作，在先天性心脏病介入治疗、小儿心律失常射频消融、川崎病、心肌炎、心肌病诊治等方面具有丰富的临床经验。2022年我们进一步开展房性心律失常射频消融术及小儿心脏电生理基础研究和临床研究，已开展多例房性心率失常三维Carto射频消融技术并取得成功，开展负荷心肌灌注断层现象技术在心肌炎、心肌损害患儿中的应用，使临床可评估心肌炎及心肌损害患儿心肌血流灌注情况，且与中山医院合作，开展首例三度房室传导阻滞患儿左束支永久起搏器植入，处于国内领先水平。近年来承担了包括国家自然科学基金、中日川崎病合作项目、上海市科委重大项目等及参与了国家“973”重大基础研究项目、教育部“211”学科建设、“十五”攻关项目等多项课题的研究工作。近5年累计发表SCI论文及国内核心期刊论文70余篇，4项专利，主持国自然课题两项，市科委课题4项，省部级课题1项，局级课题11项，院级课题7项。本专业诊疗特色（1）先天性心脏病的介入治疗1978年在国内率先开展心导管及心血管造影检查，至今已完成近万例，1983年在国内最早开展经导管封堵动脉导管未闭，1987年获上海市科技进步三等奖。介入治疗具有以下优势：①无创伤，无手术疤痕，术后恢复快，2~3天即可出院；②不需要体外循环。目前适合介入治疗的先天性心脏病包括：一、动脉导管未闭（PDA）适应证：年龄>6月，体重>4Kg；包括外科手术结扎后残余分流。二、房间隔缺损（ASD）适应证：继发孔型ASD，年龄一般大于>2岁，体重>10Kg；包括外科修补术后残余分流。三、室间隔缺损（VSD）适应证：膜周部和肌部室间隔缺损，年龄>2岁，体重>10Kg；包括外科术后残余分流。四、肺动脉瓣狭窄（PS）适应证：无年龄限制，跨肺动脉瓣压差>30mmHg，心电图提示右室大；包括法洛四联症姑息治疗和外科术后残余梗阻等。五、主动脉瓣狭窄（AS）适应证：无年龄限制，典型主动脉瓣狭窄无明显瓣环发育不良，跨主动脉瓣压差>50mmHg。六、主动脉缩窄（CoA）适应证：年龄>7月，跨缩窄段压差>20mmHg，隔膜型或者局限型，外科手术后再狭窄等。七、冠状动脉瘘适应证：无年龄限制，单支冠状动脉瘘，不合并其他需要外科手术的心脏畸形。八、先天性心脏病的镶嵌治疗适应证：复杂性先天性心脏病如大动脉转位、左心发育不良等。九、肺动静脉瘘适应证：无年龄限制，不合并其他需要外科手术的心脏畸形。（2）心律失常的射频消融治疗1999年在国内开展了小儿心电生理检查及射频消融治疗儿童快速心律失常。近10余年来，射频消融用于根治小儿预激综合征等室上性心动过速、室性心动过速等方面取得良好的疗效，已成为根治此类心律失常的首选治疗。适应证：①预激综合征、房室折返性、房室结折返性心动过速，药物治疗无效，有血流动力学障碍者；②房性心动过速，心动过速持续或反复发作，有血流动力学障碍，抗心律失常药物治疗无效；③特发性室性心动过速，心动过速持续或反复发作，有血流动力学障碍；④单源性频发室性早搏，有明显不适症状或者血流动力学障碍者。（3）永久起搏器的安装适应证：①三度或高二度房室传导阻滞伴症状；②窦房结功能异常伴症状；③术后三度或高二度房室传导阻滞；④先天性三度房室传导阻滞伴宽QRS逸搏节律；⑤先天性三度房室传导阻滞的婴儿心室率<50~55次/min等。（4）川崎病川崎病是一种全身血管炎病变，其中冠状动脉并发症已成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。心内科在川崎病的诊断和治疗上积累了丰富的临床经验并建立了良好的随访体系；承担了中日川崎病合作项目、上海市科委重点项目、上海市卫生局及上海交通大学多项相关课题研究。（5）肺动脉高压儿童肺动脉高压具有与成人不同的特点，先天性心脏病肺高压是其主要病因，还有特发性肺动脉高压，是国内外治疗难题之一。心内科与国际前沿接轨，制订了规范的肺动脉高压诊断和治疗的流程，在儿童肺高压的早期检出和干预具有丰富的经验；同时承担了多项关于肺动脉高压发病机制和治疗研究的科研课题。（6）血管迷走性晕厥晕厥病因多种，其中最常见为血管迷走性晕厥，占不明原因晕厥患儿的80%。患儿在长期站立、体位改变、环境等情况下出现头晕、乏力、黑朦、眩晕等，体检往往无阳性体征，直立倾斜试验是诊断此病的金标准。心内科在国内较早开展此项检查，目前临床上诊治病例数达500多例，治疗包括健康教育、直立训练、呼吸训练，扩张血容量，药物治疗。（7）心肌炎心肌炎是指因感染或其他原因引起的迷漫性或局限性心肌间质的炎性细胞浸润和其近的心肌纤维坏死或退行性变。心肌炎临床表现轻重不一，极少数重者呈暴发型，死亡率高。实验室检查包括心肌生化“标志物”检测、心电图、心超、心肌活检等。心内科对此类疾病采取综合治疗的基础上，针对性应用临时起搏器治疗抗致命性心律失常，取得了满意的疗效，近5年来成功救治10余例暴发型心肌炎患儿。（8）心肌病心肌病是指原发于心肌，合并心脏功能障碍的心肌疾病。原因不明的称为特发性心肌病，分为5型：扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律紊乱型右室心肌病、未分类心肌病。小儿以扩张型心肌病最多见，诊断主要依据心脏扩大和心功能不全，多普勒超声心动图支持诊断，心内膜活检可帮助明确病因。治疗主要针对充血性心力衰竭，同时包括控制心律紊乱和减少血栓形成。心内膜弹力纤维增生症属心内膜心肌病，为心肌病分类中第5型（未分类心肌病），临床分为暴发型、急性型、慢性型。对此病在综合治疗的基础上，心内科在国内较早开始采取年龄<6月加泼尼松和环磷酰胺治疗，6月以上者加泼尼松治疗，取得了满意的疗效。