儿童神经外科

神经母细胞瘤，听起来是不是就让人不寒而栗？这个病被大家称为“儿童癌王”，是许多家长心中永远的痛。 今天我想带着各位还不太了解这个疾病的家长，或者是有相关困扰的家长，来一次深层次的解读。 无所不在的“隐身衣” 神经母细胞瘤，起源于原始神经嵴细胞，是一种胚胎性恶性肿瘤。它就像一个狡猾的“隐身侠”，可以潜藏在身体的各个部位，从肾上腺髓质到颈、胸、腹、盆腔等神经组织，无处不在。 症状多变，难以捉摸 这个“隐身侠”还有一手高招，就是它的症状多变。它可以伪装成腹部、颈部的普通肿块，或是让人腹痛、腹腔出血等，让家长们防不胜防。甚至有时，它还会“变身”，造成全身症状，如贫血、发热、体重下降等，让人难以察觉它的真身。 控制神经，威力巨大 当肿瘤压迫到脊髓时，会导致瘫痪。颈部肿瘤会导致Horner综合征和声音嘶哑；纵隔受压则会使人呼吸困难；而当肿瘤压迫到静脉和淋巴时，会导致下肢肿胀。此外，有些神经母细胞瘤还会分泌各种激素，引发不安、出汗等不适症状。 早期发现，守护健康 虽然神经母细胞瘤的症状复杂多样，但家长们也不必过于恐慌。只要密切关注孩子的身体状况，定期进行健康检查，就能在早期发现这个“隐身侠”的踪迹。早期发现和治疗，是守护孩子健康的关键。 了解了神经母细胞瘤的这些知识，是不是对这个问题有了更深入的了解？但请不要因此感到绝望，为了孩子的未来，让我们共同努力，提高警惕，定期检查，共同抵御这个“隐形杀手”的侵袭。

神经母细胞瘤在早期没有特征性表现，临床经常遇到，比如孩子发烧、腿疼，存在贫血的表现，食欲不振、体重下降等，实际上已经到中晚期，表现出来的症状很多时候是转移性的表现。 所以强调神经母细胞瘤一定要关注孩子相关的症状，如果与平时精神状态不一样、脾气较差、休息不佳或食欲不振，需要引起重视。另外，临床有些患儿在看其它疾病时进行检查，如B超，偶然会发现肿瘤。所以提示儿童和成人一样应该进行定期体检。成人一般建议每年做一次体检，儿童由于生长发育较快，建议半年左右到医院体检，比如做B超、验血，均为比较好的可早期发现疾病的途径。

神经母细胞瘤Ⅳ期代表发生转移，骨转移是年龄相对比较大的孩子常见的转移部位。神经母细胞瘤Ⅳ期发生骨转移相对比较多见，Ⅳ期高危预后相对不好，生存率比较低。经过各种综合治疗以后，Ⅳ期高危的神经母细胞瘤，生存率很难突破50%，但是仍然存在生存机会。 但骨转移确实属于预后不良的因素，尤其是年龄比较大的患儿，这些临床特征都是预后不好的因素。骨转移到目前而言还没有特殊的针对性治疗，其治疗是危险度分组后，根据高危治疗方案进行治疗，包括化疗、手术、放疗。骨骼本身的转移灶主要通过化疗清扫、治愈、自身修复即可，多数情况下不需要对骨转移进行特殊处理。

下丘脑错构瘤本身并不是真性肿瘤，不存在复发问题。当然下丘脑错构瘤生长部位比较特殊，有时候叫下丘脑错构瘤，也称呼叫灰结节错构瘤。因为下丘脑对人影响非常大，人内分泌系统靠下丘脑释放出来。如果对下丘脑损伤达到一定程度，对人尤其是小孩子，生长发育影响非常大。所以下丘脑错构瘤在治疗中，比如手术时候未必要进行肿瘤全切，有时候进行大部分切除能达到临床治愈效果。下丘脑错构瘤不是真性肿瘤，是发育异常而已，所以不需要担心下丘脑错构瘤会复发，只有残瘤。

小孩的脑积水能否治愈需要根据发病原因分析。如果属于先天性脑积水，不存在外在肿瘤，由于导水管梗阻导致脑积水，小孩可以通过造瘘治疗。如果无法造瘘也可以通过分流手术，解决积水问题。 在脑积水越轻的时候进行治疗，尽量减少颅高压对生长发育的影响。尤其两岁之内是脑组织、脑容量发育的高峰期。如果这期间未得到及时治疗，即使做了分流手术，后期还会存在功能问题，甚至严重时不能生活自理。 但如果在早期能够及时发现、及时治疗，能够避免脑组织发育损伤，如果控制得当可以得到长期治愈。

脑积水如果发展到非常严重的程度，引起颅高压会导致呕吐。正常宝宝刚出生半岁内，每个月头围长1.5cm，如果宝宝的头围长得异常快而且囟门非常大，压力非常高。平常宝宝很听话，最近发现非常激惹，异常哭闹，甚至最严重时呕吐表现，都提示宝宝可能发生脑积水。宝宝需要到医院做B超、CT、磁共振，排除脑积水的疾病。 儿科又叫哑科，宝宝不会讲话，如果宝宝已经出现呕吐，说明脑积水的症状已经非常重。早期发现，早期注意头围生长，注意日常生活行为。如果有行为改变或者作息改变，都应该及时发现、及时治疗。

首先脑积水不涉及轻微或严重，因为没有严格意义上的尺度，而脑室增宽分轻、中、重度。侧脑室的体积10-12mm称轻度侧脑室增宽，12-15mm是中度侧脑室增宽，15mm以上是重度侧脑室增宽。 如果患儿脑室增宽，最后严重发展成为脑积水，就会出现相应临床表现。如头围长得比较快，头围非常大，性能张力增高，甚至宝宝头皮上静脉怒张。 同时宝宝出现生长发育的异常，不能按时抬头、按时翻身，甚至出现眼睛往下看即落日征。正常眼睛在中间，由于严重颅高压压迫眼球，不能往上看而导致落日征。如果有上述表现，都提示有脑积水。如果脑积水在早期能发现并及时处理，预后较好。

额叶分管人类的情感活动，非常重要，额叶根据解剖分为额叶的内侧面、底面，包括额极。额极是精神活动异常活跃的地方，如果额极肿瘤压迫到额叶的脑组织，患者会出现两个极端的性格改变。 一、性格改变： 1、非常淡漠：对外界不理睬，周围的人感觉患者整个人都变了； 2、行为诡异：出现大怒、易怒，非常激动的情绪转变。 二、颅压增高表现： 如果肿瘤进一步增加，颅压增高患者出现头痛、 呕吐甚至出现瘫痪，导致一侧肢体的不能活动。甚至出现眼睛视力下降，包括视野缺损。上述表现都可能是比较大的额叶肿瘤后期的临床表现。

节细胞胶质瘤又叫神经节细胞胶质瘤，是WHO分级Ⅰ级肿瘤，属于良性肿瘤。神经节细胞胶质瘤经常发病部位在大脑的幕上、幕下，经常可能诱发癫痫，理论上Ⅰ级的胶质瘤可以得到治愈。 文献报道颞叶的癫痫将近20%-30%病例，最后是神经节细胞胶质瘤。只要手术能彻底进行切除、彻底根治，术后不需要进行放化疗，只需要密切的随访，也可以长期生存。

先天性的脑积水是孩子生完后不久出现的脑积水，原因有两类包括内在因素以及外在因素。 如果孩子出生后头围特别大，或者后期生长过程中头围增长非常快，前面的囟门压力非常高甚至出现哭闹。提示家长孩子是否有脑积水，应该及时去医院进行治疗。 1、内在因素：本身先天有基因的缺陷，文献报道可能有5%的脑积水孩子有基因结构的异常。包括先天性疾病导致先天性导水管的狭窄，导水管狭窄后引起脑脊液循环不通畅从而出现脑积水； 2、外在因素：有些孩子在母亲肚子里有过宫内感染或者发育过程脑内出血、炎症，甚至与母亲有过免疫排斥等都可导致出血、粘连。影响脑脊液的正常循环，出现脑积水发生。