小儿血液内科

儿童卵黄囊瘤对化疗较为敏感，即使患者有转移也能够治疗。转移分为局部转移和远处转移，发生卵巢的卵黄囊瘤，如果术中或者术前破裂，就可以发生腹腔内的种植，然后再通过血运或淋巴的关系转移到远处。发生在睾丸的卵黄囊瘤，随着精索的扭转，肿瘤也可以沿着腹股沟淋巴结转移。 对于已经有转移的卵黄囊瘤，患者在明确诊断之后， 可以用影像学的检测方法判断 是局部转移，还是远处转移。确定转移之后应给予患者新辅助化疗，也就是将远处的转移灶清除干净，将近处周围局部的转移尽量缩小，大面积的使肿瘤细胞减少，这时再进行手术。手术切除同侧卵巢以及附件，如果发生在睾丸，则进行睾丸以精索附件的同时切除，切除干净之后再进行术后的化疗，术后化疗要有一定的疗程及强度。 患者经过MDT治疗(多学科综合诊治)，加上严密的随访，局部转移的患者可能还有80%-90%的几率能够长期治愈。即便是远处转移，也可以有65%-80%的患者能够得到治愈。

儿童精原细胞瘤是恶性肿瘤，是发生在患儿睾丸的一种生殖细胞瘤中，来源于缺乏进一步分化能力的原始生殖细胞。精原细胞瘤除在原发部位出现肿块，患儿还出现淋巴结的转移，甚至是血行的转移，因此从临床上而言，精原细胞瘤也是一种恶性肿瘤。对待恶性肿瘤，不仅是要注意清除局部的肿块，还要注意清除远处的转移灶，这样才有可能使患儿能够长期生存。 由于精原细胞瘤发生在睾丸，因此大部分患儿就诊的症状，主要是睾丸的无痛性肿块，因为位置比较表浅，所以在早期比较容易被发现。部分患儿出现腹膜后的转移，特别是淋巴结的转移，甚至更远处，此时需要做腹部的增强CT，判断肿瘤是否出现转移，血行转移也可发生，但比较少见。

通常生殖细胞肿瘤的患儿，多数能够接受化疗，也能够承担正常剂量的化疗。生殖细胞瘤是一种恶性肿瘤，如果不进行手术切除和化疗控制进一步生长，患儿的生命可能会受到威胁。化疗在杀死肿瘤细胞的同时，也会对正常的细胞有影响，如造成血常规变化、肝肾功能损伤、心脏损伤，因此家长会担心儿童能否承受得起化疗。 其实在推出化疗方案时，就已经进行过详细研究，目前所采用的药物及使用的剂量，都是经过前期的临床试验，对绝大多数的患儿都可以耐受。如果对部分耐受性比较差的患儿，有经验的临床医生，会对患儿进行评估，可适当减轻剂量拉长疗程，对患儿重要脏器功能进行监测，使患儿在尽可能的情况下能够承受化疗。对于个别患儿，如果无法耐受化疗，医生会根据患儿的具体情况进行调整。虽然化疗之后有一定副作用，但是大部分能够在患儿结束化疗后恢复。

儿童精原细胞瘤是发生在男性睾丸的一种生殖细胞瘤，临床表现主要是睾丸无痛性的肿块，由于位置比较表浅，因此在早期容易被发现，但也有部分患儿，由于是在隐私部位发现比较晚，是否可以治好，常见分析如下： 1、如果 精原细胞瘤 仅局限在睾丸，而腹膜后没有淋巴结转移，更没有远处转移，患儿术后严密监测，如果没有局部复发，也没有血清β-HCG(人绒毛膜促性腺激素)的升高，此时肿瘤被治愈的几率较高； 2、如果CT已经发现有淋巴结的转移，可能不是Ⅰ期肿瘤，可能是在Ⅱ期及以上，此时患儿需要相对比较强的化疗，可能需要卡铂联合其它的化疗药物，甚至个别不能够耐受化疗的患儿，还需要局部放疗。对于 精原细胞瘤 ，经过规范的多学科综合诊治，大部分患儿可以达到长期无病生存。 儿童精原细胞瘤的治疗以手术为主，也就是根治性的睾丸切除术，包括睾丸和附睾，术后还要严密监测患儿血清β-HCG的改变。当发现儿童精原细胞瘤之后，应检查肿瘤是否已经有远处转移，患儿可以通过做盆腔的增强CT，检查腹膜后的淋巴结是否有肿大，甚至是否转移到其它实质脏器中。如果CT结果提示患儿腹膜后的淋巴结有肿大，甚至在其它位置已经有转移肿块，此时肿瘤可能已不是早期。

小儿卵黄囊瘤，属于生殖细胞瘤的一种，到目前为止确切的病因及发病机制并不清楚。从已有的证据表明，卵黄囊瘤可以发生在女孩的卵巢，也可以发生在男孩的睾丸，病因常根据不同部位的卵黄囊瘤进行分析，常见内容如下： 1、卵巢内的卵黄囊瘤：有证据显示，原始的生殖细胞是起源于胎龄5周时的卵黄囊，随着胚胎的生长，从生殖腺及表面逐渐迁移到其下方的间充质内，并逐渐分化为原始的卵泡，如果在此过程中出现分化障碍，则会形成卵巢内的生殖细胞瘤； 2、睾丸内的卵黄囊瘤：可能和多因素有关，其中先天性的因素有隐睾或者睾丸未降，正常睾丸分别降至在阴囊内，而卵黄囊瘤的患儿，睾丸可能不在阴囊内，而是在腹股沟处或者在腹腔内，称为隐睾或者是睾丸未降。此类患儿以及有雌激素分泌过量的患儿，发生睾丸肿瘤的可能性比较大。 小儿生殖细胞瘤的病因，还有待于进一步的基础研究和临床研究证实，但多与后天因素、环境因素，以及母亲孕期有可能应用外源性雌激素过多有关。

儿童卵黄囊瘤预后比较好，大部分患儿就诊时没有明显症状、体征，只是由于其它原因做腹部影像学检查偶然发现。大部分是Ⅰ期或者Ⅱ期，真正晚期远处转移的患儿比较少，经过手术能够完整的切除，术后给予化疗，并且密切观察、随访，大部分患儿几乎都能够长期存活。 有局部转移者，也就是Ⅱ期、Ⅲ期的患儿，经过规范的治疗，长期无病的生存率也在90%以上。有远处转移的患儿，如果能够规范的给予新辅助化疗、手术，术后继续给予化疗，并且能够严密监测肿瘤标志物，也有80%的患儿有可能长期存活。总之，卵黄囊瘤的患儿如果发现比较及时，经过规范的治疗，大部分能够长期存活，其预后也比较好。

儿童无性细胞瘤是发生在卵巢的一种生殖细胞瘤，是一种恶性肿瘤，是否能够治愈，与肿瘤的发生部位，肿瘤是否有转移，手术是否能够完整切除，术后是否给予规范化疗有关。大部分患儿经过MDT(多学科治疗模式)治疗，通常可以得到治愈，也就是能够长期无病生存。但是如果肿瘤发现比较晚，已经有远处转移，或者随着化疗的进行，肿瘤标记物降低不明显，此时患儿有可能会复发，需要进行严密监测。 通常长在卵巢的儿童无性细胞瘤，由于患儿没有内分泌症状，肿瘤可能会长得比较大，甚至会出现破裂，也有少数患儿会发生远处转移。儿童无性细胞瘤在手术切除之后，通常都需要化疗，一般需要6-8个疗程，方案主要是以BEP化疗(使用博来霉素+依托泊苷+顺铂三种药物的化疗方案)为主。患儿经过手术，术后规范的化疗，化疗后还要严密的监测肿瘤标志物是否有变化，如果存在明显改变，可能还要追加化疗。

对于无性细胞瘤的治疗主要以手术为主，手术的目的是确诊分期和初步治疗，患儿患侧的卵巢和输卵管通常需要被一并切除。患儿手术之后还可能需要化疗，如果发现比较晚，也就是分期在Ⅱ期及以上，或双侧卵巢都发生肿瘤，还需要术前的新辅助化疗以及手术后的术后化疗。对于此类患儿，化疗通常需要6-8个疗程，化疗药物一般选用博来霉素、依托泊苷和顺铂，这是大部分患儿的首选化疗方案。有时会考虑到顺铂对患儿长期的肾毒性和神经毒性风险，此时也可以将其换为卡铂。 总之，对儿童无性细胞瘤的治疗多数是手术联合化疗，化疗方案以BEP为主要化疗方案。儿童无性细胞瘤是一种发生在女性卵巢的生殖细胞瘤，通常见于7岁以上的儿童。肿瘤为实性，在诊断时肿瘤通常已经比较大，患者会出现压迫症状，还可能由于扭转、出血、坏死或破裂引起患儿腹痛，但肿瘤不分泌激素，因此通常不会引起内分泌的症状。

儿童生殖细胞瘤的治疗，目前采用的是多学科综合治疗模式，也就是MDT，原则上是手术联合放疗，除颅内的生殖细胞瘤外，其它不推荐放疗。儿童生殖细胞瘤的治疗周期，通常包括以下几个阶段： 1、新辅助化疗期：也称为术前化疗，是指儿童在诊断生殖细胞瘤之后先给予化疗，也就是等肿瘤缩小、边界清楚后，有利于延期原发肿瘤的根治以及完整切除，有利于保留患者的器官功能、减少并发症，并尽可能消除隐匿的微小转移灶，减少以后复发和转移的可能； 2、围手术期：也就是患者做好术前准备，手术切除肿瘤后，能减少或避免合并症的发生，促进或者等待伤口愈合； 3、术后辅助化疗：患者在手术伤口愈合后进行化疗，可以进一步杀灭远处残留转移灶内的肿瘤细胞，或手术中残留或脱落的肿瘤细胞，以及发生在循环中的肿瘤细胞，从而减少肿瘤的转移及复发，提高患者长期无病的生存率。对于第一次手术后，未能完整切除肿瘤的患者，在化疗后评估仍然残留病灶者，可考虑二次手术。

儿童生殖细胞瘤属于一种恶性肿瘤，能否根治通常是指治疗后不复发，患儿能够长期的无病生存，是与其具体病理类型、原发部位、发现早晚，以及是否有远处转移、手术能否切除干净、治疗是否规范等密切相关，常见分析如下： 1、在多学科综合治疗模式，也就是MDT的模式下，早期发现的Ⅰ期肿瘤，如发生在卵巢的卵黄囊瘤，或发生在睾丸的肿瘤，手术完整切除率极高，儿童术后辅以短期的化疗或者密切观察、随访，几乎都能够长期存活； 2、如果是晚期的卵黄囊瘤，儿童采用新辅助的化疗使原发灶缩小，等远处转移灶消失后再进行手术切除，术后再给予辅助化疗，也有65%-85%的患儿能够长期存活，即达到根治。 总之，早期发现，正确诊断、分型，规范治疗，尤其是化疗加上定期随访，大部分儿童的生殖细胞瘤有较大几率可以得到根治。