儿科

对于儿童地中海贫血，首先明确类型，根据检测结果分辨是轻型、中间型或重型贫血，进而采取不同治疗方法。对于轻型贫血，因为无明显表现，通常无需治疗；对于中间型贫血，需要一年输血1-2次，维持血红蛋白高于90-110g/L；对于重型地中海贫血，可能终身需要依赖输血，如果每个月输血一次，经过十次左右输血，需要在患者体内进行除铁治疗，因为出血过多可能引起体内铁沉积过载。如果发现配型相合骨髓供体，建议通过异基因骨髓移植进行根治。

白血病临床主要表现为发热，其本身可以引起发热，如果白血病合并感染亦导致发热，所以发热是白血病最常见表现，但发热并不等于白血病。儿童常见发热就诊原因多是感染引起，但儿童发热病因较多，包括感染和自身免疫性疾病，需逐个排除。对于长期原因不明的发热，需要进一步检查，包括外周血涂片或骨髓穿刺检查，通常白血病确诊依靠骨髓穿刺检查，对于白血病诊断尤为重要。

小儿β地中海贫血，是因为合成血红蛋白β链基因发生突变，造成血红蛋白β链合成减少所致。根据临床表现分为轻型、中型以及重型，临床常见为重型。一般小儿从3-6个月左右开始出现贫血，表现为面色苍白，然后逐渐发生骨骼改变，导致肝脾淋巴结肿大以及肚子凸鼓等症状，对于地贫常用血红蛋白电泳检查，可以发现异常电泳带。另外，可以针对α地贫和β地贫进行基因位点检测，准确率可以达到95%以上。

小儿播散性血管内凝血是由多种原因引起的出血性疾病。疾病早期表现为激活凝血系统高凝状态引起血栓。当大量凝血因子，包括血小板消耗以后，引起继发性纤溶亢进，即低凝状态，患者出现栓塞症状，表现为出血或低凝状态，称为小儿播散性血管内凝血，即DIC。播散性血管内凝血属于急性重症，需要马上接受治疗，治疗方法首先应消除原发病，根据播散性血管内凝血不同阶段采取不同治疗。

一般儿童白血病分为急性白血病和慢性白血病，急性白血病是儿童较常见的种类，约占95%以上。急性白血病通常又分为急性淋巴细胞性白血病和急性髓细胞性白血病，M3属于特殊类型的急性髓细胞性白血病，主要临床表现除了具备一般白血病表现特性以外，且早期出血倾向特别明显，其治疗方法亦和其它急性髓细胞性白血病完全不同，同时在治疗效果方面亦是体现得更好。

婴儿地中海贫血根据分型不同症状也不同。一般轻型贫血在婴儿期内症状轻微，无明显表现，基本与正常人群一样；中间型贫血可能随着年龄增长，逐渐出现贫血表现，患者面容改变和肝脾肿大不是十分明显；对于重型患者，因为发病相对较早，通常在婴儿期起病，贫血症状相对较重，表现为颜面苍白、无力、食欲减低及活动能力下降。骨骼发生变形以后，造成鼻梁低平、额骨突出，像似先天愚型，最后导致肝脾肿大以及腹胀。

因为人体正常骨髓被白血病细胞浸润以后，造成正常骨髓产生血小板能力降低，所以患者外周血中可以表现为血小板减少，则会容易造成出血症状。但是在临床中造成血小板减少的原因较多，引起儿童血小板减少的常见原因是免疫性血小板减少性紫癜，另外其它多种疾病亦可引起血小板减少。所以儿童血小板减少并非就是白血病，但是血小板减少属于白血病临床表现之一。

儿童白血病发病原因从医学角度并未明确，但是部分因素可以导致白血病发生，主要包括以下几个方面： 1、部分感染病毒已明确和白血病发病相关，包括EB病毒和T细胞病毒等； 2、电离辐射因素，主要指核辐射方面； 3、药物因素，包括氯霉素和苯与白血病发病有关，甲醛和白血病发病具有直接关系； 4、遗传因素，白血病并非遗传性疾病，具有一定遗传倾向。

儿童凝血功能障碍原因较多，首先需要进行一系列检查，通过促凝血时间及各种凝血因子活性鉴定，根据患者诊断，不同类型和病理原因进行不同治疗。多数儿童凝血功能变差的原因可以检查明确，针对性进行治疗。血友病患者，即因为第八因子缺乏，通过终身替代治疗，效果较好。对于凝血功能较差的儿童，首先要学会自我保护，避免进行剧烈运动和各种创伤。另外，应尽快明确病因尤为重要。

儿童白血病治疗已经取得长足进展，部分类型患者长期存活率达到90%。故白血病并非不治之症，只要坚持科学规范治疗，多数急性白血病儿童可以得到良好的治疗效果。急性白血病通常选择化学治疗，即化疗，经过规范治疗，多数可以长期存活。对于高危难治的白血病治疗，可以尝试骨髓移植，治疗效果较好。目前随着骨髓库容量不断增加及同胞血缘骨髓的移植，加上部分免疫治疗及针对基因突变较明确的靶向分子治疗药物，均为白血病先进治疗手段。