门脉高压发生在门脉血流增加、门脉血流阻力增加或两者兼有时,其可由多种疾病引起,包括但不限于导致肝硬化的情况,儿童肝外门静脉血栓形成是小儿门脉高压最常见的原因,其次是胆道闭锁。而根据门静脉血液受阻部位不同,门脉高压分为肝内性门脉高压(以肝硬化门脉高压为主)、肝前性门脉高压(以EHPVO为主)和肝后性门脉高压(以布加综合征为主)。小儿发生门脉高压后,主要以手术治疗为主。
一、肝内型门脉高压(肝硬化性门脉高压),即肝脏问题引发的门脉高压应根据患者的病因来选择:
1、肝硬化早期、肝功能无衰竭者,应首选Warren手术治疗,降低门静脉压力,控制食管胃底静脉曲张破裂出血,提高患者的生存质量,延长患者的寿命;其中贲门周围血管离断术、内镜下食管曲张静脉套扎术和硬化剂局部注射等可作为预防和治疗食管静脉曲张破裂出血的暂时性手段,但不应作为一种长期的治疗性手术方法;
2、针对肝硬化晚期和肝功能衰竭的患儿,肝移植是其唯一有效的治疗方法。
二、肝外型门脉高压,即门静脉梗阻引发的门脉高压应首先选择Rex手术治疗,对于没有合适分流血管或门静脉左支闭锁者,可选择Warren手术治疗。但并非所有的肝外门静脉梗阻的患者可成功采用Rex手术治疗,做Rex手术的前提有两点要求,即门静脉左支血管通畅,或合适搭桥血管。对于合适搭桥血管的选择,临床实践中总能找到一条合适的血管做搭桥,这不用担心。但是对于门静脉左支的通畅与否就由病人本身决定了,一般来说患儿年龄越大,门静脉左支通畅的概率越小。所以对于Rex手术,患儿越早做越好。对于不能做Rex手术的患儿,只能做Warren手术缓解门静脉高压情况,但因门静脉梗阻引发的入肝血流减少问题不能解决,可能最终会因肝功能衰竭而需做肝移植治疗。