来自河北农村的小欣欣,才8岁,可是已经是个老病号了。4年前,小欣欣的家长在她拉大便时发现大便很黑,像黑漆似的,以为是吃了什么东西引起的,没有多加注意。可连续几天拉这样的大便,并且看着孩子渐渐没有精神,脸色发白,便感觉到孩子是不是得病了。于是家里便带孩子去镇上的医院看病,镇上的医生考虑是“消化不良”,开了些助消化的药。小欣欣回家吃了几天药,不紧拉黑便,而且吐了几次血,精神越来越差,总想睡觉。于是家长带孩子去了市里的人民医院看病,医院考虑是“消化道出血”,做腹部CT发现“门静脉海绵样变”,做手术切除了脾脏,术后孩子又有了精神,脸色又红润了起来。可是过了3个月,排黑便,吐血的情况再次出现了。于是,小欣欣的父母多方打听,听说北京首都儿科研究所李龙教授和张金山主任专门给小孩做手术,是国内有名的专家。来到首都儿科研究所普外科,复查CT发现确实是“门静脉海绵样变”,建议孩子住院手术治疗。手术中将扩张的胃冠状静脉与门静脉左支吻合(Rex手术),恢复了门静脉血流,缓解了门静脉压力。现在已经手术后2年,小欣欣再也没有出现拉黑便及吐血的情况,又能正常上学了。
CT图像显示门静脉海绵样变,脾大
以上是一个肝外门脉高压患儿的真实求医路程,小欣欣是幸运的,因为她获得了当前最先进技术来治疗她的门脉高压。然而目前仍有千千万万的类似小欣欣的患儿因为不知怎么治疗,不知去哪儿治疗,而备受病痛的折磨,甚至因为消化道出血引起的休克而过早的离开了人世。令人高兴的是,首都儿科研究所李龙教授和张金山主任采用改良的Rex手术成功治疗了300余例小儿肝外门脉高压患儿,并术后预后良好,为肝外门脉高压的患儿带来了新的治疗方法。
假如把我们人的门静脉比作一条大河的话,门脉海绵样变就是大河的主干道有一部分消失了,而由一些小溪代替。当河水流量和流速不变的情况下,河水流过小溪样的主干道时就会出现上游的堵塞,因此出现河水泛滥,形成洪灾,就是出现消化道出血。而流入下游的河水就会减少(就是流入肝脏的血液),因此最终影响了肝脏功能。脾切除术只是减少了进入门静脉血液的量,减少了血流量,并不能彻底改变门静脉先天性的畸形,因此门脉高压不能得到彻底改善。而李龙教授和张金山主任的改良Rex手术,将胃冠状静脉吻合到门静脉左支,就如在出现小溪的大河主干道旁边挖了一条运河,上游的河水绕过小溪,通过这条运河流入下游。因此,从根本上治疗了门静脉高压。