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摘要： 患者，女，59岁，出现肝区不适、腹胀、尿黄，就诊后经过综合检查，结合检查结果，诊断为原发性胆汁性肝硬化，属于自身免疫性肝病的一种，患者处于失代偿期。建议患者住院治疗，经过规范的保肝、降酶、利尿等治疗，患者乏力、腹胀减轻，食欲增强，复查各项指标明显好转。
【基本信息】女、59岁
【疾病类型】原发性胆汁性肝硬化
【就诊医院】辽宁省人民医院
【就诊时间】2018年3月
【治疗方案】静脉用药(多烯磷脂酰胆碱注射液、异甘草酸镁注射液)，口服用药(熊去氧胆酸片、水飞蓟宾胶囊、左卡尼汀口服溶液、酒石酸美托洛尔片)+胰岛素皮下注射
【治疗周期】住院治疗8天，2周后门诊复诊
【治疗效果】患者乏力、腹胀减轻，食欲增强，复查各项指标明显好转
一、初次面诊
患者以肝区不适、腹胀、尿黄反复发作12年，加重1周入院。患者12年前曾来就诊，化验自身免疫性肝炎谱提示抗线粒体抗体阳性，诊断为原发性胆汁性肝硬化，给予熊去氧胆酸片口服治疗，病情好转出院。之后患者到多家医院就诊，均诊断为原发性胆汁性肝硬化，一直口服熊去氧胆酸片，病情基本稳定。6个月前患者出现腹胀，双下肢浮肿于传染病医院就诊，行肝胆脾B超检查提示腹水，住院给予保肝、补蛋白、利尿、补钾等治疗，病情好转出院，1周前患者无明显诱因自觉乏力、腹胀症状加重而来诊，查体慢性肝病面容，皮肤及巩膜轻度黄染，移动性浊音可疑阳性，双下肢无水肿。化验肝功异常，彩超提示肝硬化、脾大、腹水、门静脉增宽。向患者及家属交代病情，患者要求住院治疗，收入病房。
二、治疗经过
入院后完善检查，白细胞计数、血小板计数下降，乙型肝炎、丙型肝炎检测阴性。谷丙转氨酶、谷草转氨酶、碱性磷酸酶等指标上升。胃镜检查提示食管静脉曲张(重度)，慢性浅表性胃炎伴糜烂。自身免疫性肝病谱：抗核抗体阳性、抗线粒体抗体阳性、抗Ro52抗体阳性。根据检查确定为原发性胆汁性肝硬化，且为失代偿期，伴有2型糖尿病、慢性浅表性胃炎、低蛋白血症、低钾血症。给予保肝、降酶、利尿、补蛋白去腹水治疗，入院后常规二级护理，卧床休息，低盐低脂糖尿病饮食。静脉用多烯磷脂酰胆碱注射液、异甘草酸镁注射液，口服熊去氧胆酸片、水飞蓟宾胶囊等，左卡尼汀口服溶液可以改善脂质代谢，协助治疗高脂血症、脂肪肝，酒石酸美托洛尔片口服降压。针对糖尿病问题，经内分泌科会诊，给予胰岛素早晚皮下注射，监测血糖。
三、治疗效果
患者经过改善胆汁淤积、保肝、降酶、降血脂、降血糖等治疗5天后，效果显著，乏力、腹胀减轻、食欲增强，复查各项异常指标回报血脂下降，血糖下降，肝功能检测明显好转。谷丙转氨酶、谷草转氨酶、碱性磷酸酶等指标趋向于正常。患者病情好转，巩固治疗3天后给予出院，出院后继续用药保肝、利胆、降脂、降压、降糖。嘱患者2周后门诊复诊。
四、注意事项
很高兴经过积极治疗患者病情好转，各项异常指标也在转归。原发性胆汁性肝硬化是自身免疫性、慢性进行性胆汁淤积性肝病，因此需要长期服用药物，并自行监测血糖，调整胰岛素用量。如果血脂升高不严重，肝功异常，不要应用他汀类降血脂药物，容易引起肝损伤。在饮食上低盐低脂糖尿病饮食，患者出院时白蛋白水平较低，肾功能正常，建议高蛋白饮食。
五、个人感悟
原发性胆汁性肝硬化是自身免疫性肝病中比较常见的一种类型，主要表现为肝内胆汁淤积，以碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶升高为主，主要应用熊去氧胆酸片治疗。高发人群为中老年女性，男女比为1：9。患者常同时存在2种以上的自身免疫性疾病，如干燥综合征、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮等。
