运动诱发性舞蹈样手足徐动症和运动诱发性肌张力不全如何区别

2023-12-28 15:12阅读:

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运动诱发的舞蹈样手足徐动症(简称运动诱发性肌张力不全),好发于儿童及青少年,且男性多于女性。部分病人有癫痫家族史,也有家族史,部分病人在病情控制后几年发病。最近的遗传学研究表明,这两种疾病均为常染色体显性遗传疾病,并伴有外显率异常。它的致病基因座与癫痫的致病基因座重合或相似。

其共同特征为运动诱发,也就是病人在坐位站立或开始走路、跑步、游泳等运动过程中表现出来。运动性舞蹈样手足徐动症是一种以单肢(上肢或下肢)、单肢、头、脸甚至全身为主要特征的疾病。近端的动作是舞蹈式的,远端的是手脚的徐动。运动诱发性肌张力不全主要症状是在运动开始时肢体肌肉不自主收缩、紧张,从而影响正常活动。但持续的时间很短,最多也就几秒到几十秒,然后就恢复了正常。发病时神志清醒,但自身无法控制上述不自主活动。这些症状可以是几天一次,也可以是一天几次,都是在开始锻炼的时候出现的,安静的躺着或者坐着的时候都没有。发作的间歇期是正常的。

尽管这两种疾病都会出现短暂的反复发作的运动症状,但是它们并不属于癫痫症。与部分运动性发作不同的是,部分运动性发作并不局限于一侧或一侧肢体,症状不象杰克森发作那样有规律地出现;与复杂部分发作最大的不同之处在于发作时病人是清醒的;全身抽搐不会倒地,意识清晰,与全身强直-阵挛发作不同。两组患者均在运动开始时发作,在静卧和睡眠期间均不出现, EEG间歇期和发作期无痫样放电。由于其发作性症状并非脑内异常放电引起,因此其发作症状并不影响脑功能,长期预后要比癫痫好得多。

参考资料:黄希顺主编;魏春风,黄圣明副主编;尹景岗(加拿大),章晓富,黄丽娟编著.癫痫防治300问 第3版.金盾出版社.2015.01.

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