异源性促肾上腺皮质激素综合征是一种特殊的库欣综合征,是由垂体以外的肿瘤组织分泌大量具有生物活性的促肾上腺皮质激素或促肾上腺皮质激素类似物引起的。这些激素会刺激肾上腺皮质增生,导致过量皮质类固醇分泌。
异源性促肾上腺皮质激素综合征患者中占有一定的比例,约为5%-10%。其次分别为胸腺及胰腺肿瘤,约各占10%。此外,甲状腺髓样癌、口腔细胞瘤、胃肠道,以及生殖系统、前列腺等部位的肿瘤,也可能导致此病。
为了诊断异源性促肾上腺皮质激素综合征,医生需要结合患者的临床表现、实验室检查和影像学检查等多种方法。
一旦确诊,应立即采取治疗措施,包括手术切除肿瘤、药物治疗等。治疗的目标是消除病因,控制症状,防止病情加重,危及生命。
参考资料:杨传梅等编著,内分泌科疾病诊疗新进展,西安交通大学出版社,2015.07