如何早期干预杜氏型肌营养不良?

2023-09-01 03:39阅读:

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  随着对罕见病的研究深入,人们多杜氏型肌营养不良(DMD)越来越熟悉,确诊年龄越来越小,甚至才出生几个月就因转氨酶及肌酸激酶明显升高,继而通过基因检测明确诊断,DMD早期干预治疗被提上日程。现代医学治疗DMD,目前多以激素治疗为主,但多应用于四五岁以后,对于4岁以内婴幼儿来讲,尚不提倡应用。而中药汤药及制剂的应用,在口感上婴幼儿很难接受,服药非常困难,所以,婴幼儿的早期干预治疗目前处于无药可用状态。
  中医学理论认为遗传性疾病与先天不足有关,而杜氏型肌营养不良的发病,先天不足,后天失养是发病根本,奇经络脉亏虚是发病关键,络脉瘀滞甚至络息成积是此病进行性发展的重要因素,以扶元起痿的中成药制剂及辨证分型论治本病,能收到良好效果。但是,婴幼儿身体发育不完善,以及服药困难等原因,婴幼儿无法直接应用现有的制剂及激素治疗。婴幼儿体质特殊,为“稚阴稚阳”,又“脾常不足”,所以必须有适合婴幼儿的治疗用药。根据婴幼儿体质并结合DMD中医发病机理,我们研制了早期干预的膏方三首,方一为益元养荣膏方,主要调补先天气血,扶元起痿;二为滋阴培土膏,主要滋养脾胃阴精,养荣生肌;方三为消积理脾膏,主要健脾消食,益气增力。
  此三首膏方均适用于1-4岁无症状或症状轻微婴幼儿,口感及用药符合婴幼儿辨证及体质,但需要医生辨证使用,另外也适于哺乳期母亲应用,不但调节母体,婴儿通过食用母乳,DMD婴儿身体亦得到改善。
  DMD男孩一般在3-5岁开始出现症状,但是,目前DMD诊断年龄已经提前到了婴儿期,所以,早诊断早干预,延缓DMD患儿症状出现年龄,对延缓DMD患儿的发病年龄及预后有很大帮助。

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