什么是胆汁性肝硬化呢，胆汁性肝硬化是如何引起来的呢？
胆汁性肝硬化常常是指原发性硬化性胆管炎引起来的肝硬化，往往因为肝内、外胆管慢性纤维化，胆管壁增厚导致胆管狭窄或闭塞的炎症性疾病，又称为狭窄性胆炎。该病临床较罕见，由于患者病情进行性加重导致肝内纤维组织增生，门静脉压力增高，形成肝硬化合并门静脉高压，最终因为胆汁淤积诱发肝衰竭而死亡，该病目前缺乏有效的治疗方法，患者的预后极差。
明确研究发现胆汁性肝硬化往往与遗传因素、自身免疫疾病、慢性炎性肠病等密切相关。该病发病范围可累及肝内、外胆道各个部位。常常以肝外胆管壁明显增厚以及管腔狭窄为最常见。胆管壁纤维化，管腔狭窄。组织学可见胆管粘膜伴炎症细胞浸润和纤维化为特征。胆汁性肝硬化患者发生胆管癌的危险明显增高。
本病目前缺乏有效的治疗方法，可给予熊去氧胆酸可降低患者胆红素和转氨酶水平，但不能改善临床症状和延缓病程，当患者合并胆管炎可给予抗生素治疗。肝移植是胆汁性肝硬化终末期治疗的最后方法，5年生存率可达85%。
