帕金森综合征是指一组除特发性帕金森病以外的各种原因引起的以震颤、肌僵直、运动迟缓及姿势平衡障碍等类似帕金森病表现的运动障碍性疾病,包括遗传病性帕金森综合征、继发性帕金森综合征、帕金森叠加综合征等。
遗传病性帕金森综合征是一组由遗传性病因导致的类帕金森病表现的运动障碍性疾病。包括常染色体显性遗传路易小体病、亨延顿病、肝豆状核变性及脊髓小脑性共济失调等。这些疾病所伴发的帕金森症状,常以僵直、少动为主,静止性震颤少见,多以双侧肢体同时起病,治疗多对左旋多巴不敏感。
继发性帕金森综合征是指一氧化碳等药物或中毒性疾病、神经安定剂、颅脑外伤性疾病、多发性脑梗死等血管性疾病、继发于脑炎等感染性疾病导致的脑内多巴胺能神经元变性、坏死,从而导致的以震颤、肌僵直、运动迟缓及姿势平衡障碍等为临床表现的一组疾病。
帕金森叠加综合征又称多系统病变,是指临床上有帕金森病样的症状,而病理学上显示有不同组织学特征改变的一组神经系统变性疾病。如帕金森综合征—痴呆—肌萎缩侧索硬化复合征、进行性核上性麻痹、多系统萎缩或变性等,其临床症状不典型,除帕金森病样表现外还可并存小脑、皮质、锥体束等多个神经系统病损症状 ,排除其他多部位脑病后可考虑诊断帕金森叠加综合征。
综述所述,对于以震颤、肌僵直等运动障碍性疾病除考虑原发性帕金森病外还要警惕各种病因导致的帕金森综合征,尤其对发病年龄小、伴其他系统病损、运动症状不典型及对左旋多巴治疗效果差者应高度警惕,及时完善相关检查进行正确的病因诊断。