2004年WHO将肾癌的病理类型分成了肾透明细胞癌、肾乳头状腺癌、肾嫌色细胞癌、集合管癌和髓样癌、多方囊性肾细胞癌、Xp11易位性肾癌、神经母细胞瘤伴发的癌、黏液性管状及梭形细胞癌和未分类肾细胞癌10个亚型，其中最常见的类型为透明细胞癌，约占肾癌的60％～85％；其次是肾乳头状腺癌，约占7％～14％，预后相对较好；第三类常见的病理类型为嫌色细胞癌，约占4％～10％；其他的均为少见类型，其中集合管癌和髓样癌预后较差。
同一种类型肾癌细胞的恶性程度存在差别，医学上根据癌细胞核的大小及形态等差别对肾癌细胞的恶性程度进行分级，最初肾癌分级是1982年FuhrmanⅠ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ四级分类系统，1997年WHO对其进行了调整：Fuhrman分级中的Ⅰ、Ⅱ级合并为一级即高分化，Ⅲ级为中分化，Ⅳ级为低分化或未分化，低分级或高分化提示癌细胞恶性程度低，而高分级或低分化提示癌细胞恶性程度高，目前国内医院主要采用以上两种分级标准。
