在皮肤科，Hailey-Hailey病是相对比较少见的病，不过最近两天门诊连续有好几位Hailey-Hailey病的患友咨询，因此想先以最简单的语言，写下一篇简短的科普，希望能够帮助更多的患友。

　　Hailey-Hailey病是什么？

　　Hailey兄弟俩都是医生，1939年他俩一起发现了一种很奇怪的皮肤病，于是国际上就以他们的名字命名了这种奇怪的皮肤病，叫Hailey-Hailey病（Hailey-Hailey disease）。Hailey-Hailey病的中文叫慢性家族性良性天疱疮（简称“慢家良”），也叫做家族性良性慢性天疱疮。

　　得了这个病皮肤会出现什么问题呢？

　　这个病的表现就如同它中文名字——慢性家族性良性天疱疮。

　　“慢”——慢性：这是一种会长期存在的疾病，一旦得了这个病，不是很快能好的，可能会伴随患者一辈子，反反复复，非常恼人。

　　“家”——家族性：患者常常不是一个人在战斗，家族里可能很多亲戚都有这个问题，这些亲戚都集中在父亲或者母亲中的某一边。当然这也不是绝对的，也有大概30%的患者，家里人都正常。

　　“良”——良性：得了这个病没有生命危险，只是病情容易反复，发作时也会非常非常影响患者的生活质量，让患者觉得非常痛苦。

　　“天疱疮”：皮肤会反复出现水疱、糜烂面，皲裂。轻的，可能只会在某个部位长水疱，如仅仅在腋窝或者腹股沟；重的，出现水疱的范围非常广，腋下、腹股沟、乳房下、颈部、肘窝、腘窝、肛周等等容易摩擦的地方都可以出现。长水疱时，还会出现瘙痒、异味，局部糜烂、皲裂、摩擦时，也会出现疼痛。

　　怎么确诊得的是这个病？

　　有很多病都会有类似的皮肤表现，比如湿疹、反转型银屑病、毛囊角化病、增殖性天疱疮、股癣等，甚至有一种叫做乳房外Paget病的癌症也会出现这些症状。Hailey-Hailey病是一种家族性的病，如果家里人也有这个问题，我们要考虑有可能是Hailey-Hailey病。

　　一定要到正规医院去就诊，常常还需要做皮肤活检和组织病理检查、基因的检查，才能最终明确诊断。

　　皮肤活检和组织病理检查，就是在某一处皮肤进行麻醉以后，切下一块黄豆大小皮肤，送到实验室里做成切片，由专业的大夫在显微镜下观察和诊断。

　　基因的检查，需要抽患者和家人的血，大概2ml就足够了，然后通过一系列的实验，对基因进行分析，可以找出哪个基因的哪个位置出现了什么样的改变，导致患病。

　　我为什么会得这个病？

　　这个病是天生的。

　　可能有些患者会反对，说“我生下来都是好的，小时候也完全没有这个问题啊！”这个病确实是在患者出生时就存在了，不过小时候并不会有任何表现，而是到了青春期后，甚至到了三四十岁才开始出现症状。

　　我的孩子会得这个病吗？

　　Hailey-Hailey病是一种常染色体显性遗传病。人类有3万个左右的基因，控制着我们的生老病死，其中有一个基因叫ATP2C1，它出了问题就会得Hailey-Hailey病，而且有可能把这个问题基因遗传给后代。

　　多数情况下，父母中只有一方患病，另一方正常，这时父母的基因型分别是Aa和aa，孩子是有50%的几率患病。当然Hailey-Hailey病比较特殊，一般到了15岁以上才会出现症状，如果孩子才几岁，除非做基因的检查，否则单看孩子的表现，很难判断他是否患病。

　　怎样让我的孩子以及后代不再得病？

　　已经出生的孩子，目前的医学技术条件下，我们无法再改变他的基因，只能希望他是不患病的那一个。如果不幸发病，也不用太难过，现在也有很多可以控制症状的办法。

　　如果父母不想让后代再患病，可以考虑通过产前的基因检查或第三代试管婴儿，选出正常的宝宝再生下来，而且理论上这个宝宝的后代也不会再患病了。

　　Hailey-Hailey病传染吗？

　　不传染，不传染，不传染！重要的事情说三遍。

　　虽然Hailey-Hailey病看起来腋下、大腿根是湿乎乎、脏兮兮的，但是绝对不会传染给家人、朋友，不管是直接接触患者，还是接触患者的衣物都不会被传染。

　　Hailey-Hailey病可以治愈吗？

　　这是每一个患者都会问的问题，但是很遗憾，Hailey-Hailey病是先天的基因问题导致的，目前还没有根本治愈的办法。

　　Hailey-Hailey病有什么好的治疗办法？

　　治疗方法很多，分为外用治疗和系统治疗。

　　传统的外用治疗方式中，外用糖皮质激素（如艾洛松、派瑞松、卤米松等）和抗生素乳膏（如夫西地酸、百多邦、红霉素软膏等）对绝大多数Hailey-Hailey病的患者都有很好的疗效，也可以在患处用激素或收敛类药物溶液湿敷，疗效也不错。部分病人外用他克莫司软膏也有效果。

　　系统治疗常用的是口服四环素类药物、红霉素类药物，除了可以抗菌，还有减轻表皮松解的作用。严重的时候，还可以考虑口服激素、维A酸类药物（如泰尔丝、阿维A）。再配合多种激光治疗或光动力治疗。有些情况下，也可以考虑口服免疫抑制剂。

　　新的治疗方式中，有两个值得介绍给大家：

　　1、肉毒素注射：痛苦指数☆☆，术后恢复时间☆，价格☆☆☆☆☆，安全性☆☆☆☆，维持时间☆☆☆，疗效☆☆☆☆，复发率☆☆☆☆

　　肉毒素注射是非常成熟的美容治疗技术，因为其疗效好、安全性高而备受全球求美者的追捧，主要用于去除面部的皱纹，瘦脸、瘦小腿、收缩毛孔和控油、腋下多汗、腋臭、手汗症等等。但国际上有多个研究发现，肉毒素注射对Hailey-Hailey病也有非常好的疗效。美中不足就是价格偏高，维持时间不够长，每半年左右需要再次注射。

　　若Hailey-Hailey病患者的皮损比较顽固，用过其它药物治疗的效果都不好，可以考虑尝试肉毒素注射。

　　2、磨削：痛苦指数☆☆☆☆，术后恢复时间☆☆☆☆，价格☆☆☆，安全性☆☆☆，维持时间☆☆☆☆☆，疗效☆☆☆☆，复发率☆☆

　　可以机械磨削或激光磨削，去除掉有病变的表皮，并重新让皮肤进行修复。适合皮损肥厚，且病情顽固难治的Hailey-Hailey病患者。优点是治疗效果较好，复发率低，部分病人治疗一次后可数年不复发，甚至再也不复发。但治疗过程相对痛苦，恢复时间长。

　　需要注意的是，近年来比较流行的点阵激光磨削，在嫩肤美容祛疤领域效果很好，但是由于这种方法只能部分磨削，我认为并不适合治疗Hailey-Hailey病。

　　Hailey-Hailey患者生活中要注意什么？

　　好的生活习惯可以大大减轻Hailey-Hailey病的发病次数，以及改善症状的严重程度。

　　出汗和摩擦都会加重皮损，因此减轻症状很重要的两点就是：减少出汗、减少摩擦。

　　比如尽可能多呆在室内、空调环境中，还要注意皮肤的清洁、卫生；多穿宽松的棉质衣物，尤其是内衣。另外，减轻体重，也可以减少皮肤间的摩擦，还需要避免局部摩擦严重的运动，如长跑、足球等。