血管活性肠肽瘤是一种罕见疾病,尽管其确切原因尚未完全明确,但与MEN-1基因突变可能有关。这种疾病的主要特征是患者血浆中的VIP水平显著升高,可达正常人的10倍以上。
血管活性肠肽对小肠的作用与霍乱弧菌的肠毒素相似,这导致肠腺嘌呤环化酶的合成增加。这种酶的增加进一步增强细胞环磷腺昔的活性。
细胞环磷腺昔是一种重要的细胞信号分子,在大肠以及小肠黏膜、水和电解质的分泌中起着关键作用。当其分泌增加,超过结肠的重吸收能力时,就会导致大量水泻和钾以及碳酸氢钠的丢失。
此外,血管活性肠肽还明显抑制胃酸的分泌,导致低胃酸或无胃酸的情况。同时血管活性肠肽还能松弛血管和胆囊支气管平滑肌,并促进肝糖原的分解,这些效应可能导致部分患者出现皮肤潮红、胆囊肿大以及血糖升高或糖耐量异常等症状。
参考资料:孙香兰等编著,内分泌疾病临床诊疗思维,吉林科学技术出版社,2016.05