目前临床上脊髓空洞的治疗主要以手术为主，20世纪80年代以前没有核磁，主要依靠临床来诊断，这类病人主要在神经内科采用纯粹的药物治疗，而药物治疗的效果差于手术治疗。

目前以手术治疗为主，根据脊髓空洞发生的原因，合并某些病理生理问题，可从原因上治疗。如合并枕大孔区附近畸形、颅颈交界处畸形，如果脊髓空洞的形成和这些畸形有关，最常见、最基本的治疗是后颅窝减压。如颅底陷入，可进行寰枢椎复位；枢椎脱位进行枢椎复位，而后结合后颅窝减压植骨融合。此外，可进行空洞和脑池，蛛网膜下腔、腹腔或胸腔的分流。