睾丸退化综合征的治疗方案，通常需要根据其临床表现进行选择。睾丸退化综合征又称为胚胎睾丸退化综合征，主要是指在胚胎时期出现睾丸退化、萎缩，其具体治疗方案，首先是要切除盆腔内残余睾丸组织，其次要根据患者性别表现，选择合理的治疗方案。
如果为女性表现的患者，通常在青春年龄段开始，予以雌激素替代治疗，如果是男性外在表现，通常予以睾酮、雄激素替代治疗方案为主。如果是在两性畸形为主要临床表现，因此在治疗过程当中，要求进行女性化改造，即对生殖道进行女性化改造，并从13-14岁左右开始，终生雌激素替代治疗。
对于胚胎睾丸退化综合征，目前病因并不清楚，而在整个睾丸退化时间上，由于时间段不同，会造成患者出现不同的性别表现。通常在胚胎8周左右退化为女性表现，胚胎8-10周退化时，表现为两性畸形。在12周以上通常表现为男性表现，其染色体核型为男子型，即46个染色体XY表现，通常第二性征缺如，在激素检测方面，促性腺激素分泌较高，而性腺激素通常缺失。
