镰刀状红细胞性贫血是一种血红蛋白病，也就是血红蛋白当中的β珠蛋白链因为基因突变变成了血红蛋白S型，导致红细胞膜僵硬，红细胞出现镰刀状的形状，失去了韧性，引起微血管堵塞和阻滞、红细胞过早被破坏以及其他相应事件等。
镰刀状红细胞性贫血是一种常染色体的隐性遗传病，如果携带有异常的β珠蛋白链基因，一般没有症状。但同时可以免疫疟原虫感染，也就是能够躲避疟疾，常见于非洲的撒哈拉沙漠以南地区，以及印度、中东、地中海地区等比较常见。
镰刀状红细胞性贫血除了贫血，多数患者会有器官系统的血管容易堵塞或栓塞、急慢性多系统衰竭，与血管栓塞有关的重要症状是发育迟缓、营养不良、容易感染。
还有一个危象症状，包括重度贫血、重度溶血、血管梗塞等危象，以及相应的疼痛发作。镰刀状红细胞性贫血目前没有特殊治疗，除了对症和支持或者是输血治疗，新药是罗特西普。
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