儿童炎性肌纤维母细胞瘤属于一种罕见的低度恶性间叶源性肿瘤，大部分患者可以经过手术治愈，一小部分患者会发生转移与恶变，经过化疗，治疗效果欠佳。现在随着研究发现，部分ALK基因发生突变的患者，其中大约占50%可以使用克唑替尼这类的靶向药物进行治疗，也取得了较好的效果。
儿童炎性肌肉纤维母细胞瘤是一种间叶性真性肿瘤，肌纤维母细胞是病变的主要细胞成分，并伴有炎症反应，存在大量浆细胞或淋巴细胞浸润。大部分炎性肌纤维母细胞瘤不会恶化，可以归为良性肿瘤。小部分病例会出现远处转移及癌变，特征更类似于癌症。综合疾病的异质性，炎性肌纤维母细胞目前被认为是低度恶性肿瘤，即较低概率恶变的肿瘤。历史上对炎性肌纤维母细胞瘤究竟是炎症反应增生还是肿瘤一直存在争议，曾经被归于炎性假瘤，1994年世界卫生组织才将其正式命名为炎性肌纤维母细胞瘤。
