什么是蚕豆病

2023-02-13 10:10播放 :

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蚕豆病是一种遗传性疾病,是由于红细胞内无法合成6-磷酸葡萄糖脱氢酶即G6PD酶所导致的疾病,一般食用蚕豆后会诱发严重的溶血性贫血,因此被称为蚕豆病。大多数病例在食用蚕豆后1-2天发病,少数几小时内发病,个别患者十几天后发病。早期患者常出现全身不适,如食欲不佳、精神倦怠、发热、头晕、腹痛等酷似肝炎的临床症状。

重症患者由于大量红细胞破坏,释放出大量胆红素,可以出现黄疸、酱油样或洗肉水样的血红蛋白尿、贫血、肝脾肿大,还会出现恶心、呕吐、腹痛等临床症状。抢救不及时甚至部分患者在发病后1-2天死亡,因此发现症状需立即到医院就诊。发现蚕豆病以后,尽量避免食用蚕豆,以免引发溶血,同时避免在衣柜放置樟脑丸等物品,避免接触禁忌药物。

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蚕豆病严重吗

"蚕豆病挺严重的,因为会出现急性溶血性贫血。蚕豆病是由于进食干鲜蚕豆或蚕豆制品,包括豆腐和酱油之后,引起的急性溶血性的贫血。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷是发病的基本内因,但在6-磷酸葡萄糖缺陷患者中,吃蚕豆后发病者仅占少数,而且患者也不是每年吃蚕豆后一定发病,发病与否和发病程度的轻重亦与吃蚕豆的量无关。母乳吃蚕豆,婴儿吸取乳汁也可以发病,因此蚕豆病的发病尚与其它有原因存在,但确切的病因尚未明了。蚕豆病可以发生于任何年龄,但以9岁以前的小儿为多见,大多数发生于每年蚕豆成熟的季节。一般在食用蚕豆和制品之后数小时以至数天,大约是1-2天以内出现急性溶血。蚕豆至发病的潜伏期越短,症状越重,主要表现为急性血管内的溶血,轻者仅有轻度溶血,不伴有黄疸和血红蛋白尿。重者可以在短期内出现溶血危象,表现为急速贫血伴有黄疸及血红蛋白尿。由于红细胞大量溶解时,分解产物对机体的作用,常出现畏寒、发热、恶心、呕吐、口渴、腹痛、腰痛等。血红蛋白尿的出现提示溶血严重或溶血仍继续,尿色呈酱油色、浓茶色和血色,极重者病情迅速进展,严重贫血、黄疸、明显血红蛋白尿、神志不清、抽搐,甚至出现休克、急性肾功能衰竭等。如不及时的治疗,常于发病后1-2天内死亡,其溶血持续1-2天或10天左右,临床症状逐渐改善而自愈。"

语音时长02:44''

孙玲娣哈尔滨医科大学附属第一医院

2023/12/01收听(48348)

蚕豆病不能吃什么

"蚕豆病的患者不能吃蚕豆及其蚕豆制品,因为蚕豆病是由于进食干的、鲜的蚕豆或者蚕豆制品,如豆腐、酱油,以及含有蚕豆的制品,之后可以引起急性溶血性贫血。特别要强调哺乳期的母亲也不能吃上述这些东西,它也会导致婴儿发生蚕豆病的。蚕豆病的发生于任何的年龄,但以9岁以前的小儿多见,大多数发生于每年蚕豆成熟的季节。一般在食用蚕豆和制品后数小时至数天后,大多在1-2天之内发生急性溶血。食用蚕豆致发病的潜伏期越短,症状越严重,主要表现为急性血管内溶血,轻者仅有轻度的溶血,不伴有黄疸和血红蛋白尿,严重者可在短期内出现溶血危象,表现为迅速的贫血,伴有黄疸及血红蛋白尿。由于红细胞大量溶解时,其分解产物对机体的作用,常出现畏寒、发热、恶心、呕吐、口渴、腹痛、腹泻、腰疼。血红蛋白尿出现时,提示溶血严重或者溶血仍在继续,尿色呈酱油色、浓茶色或者血色。极重度的病情表现发展迅速,严重贫血、黄疸、明显的血红蛋白尿、神志不清、抽搐,甚至休克、急性肾功能衰竭。如不及时治疗,常于发病后1-2天内死亡,其溶血持续1-2天或10天左右。熬过去了,临床症状逐渐改善,而且可以自愈。"

语音时长02:28''

孙玲娣哈尔滨医科大学附属第一医院

2023/12/12收听(90776)

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