哈尔滨医科大学附属第二医院
结、直肠肛门病外科
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先天性巨结肠是由于先天发育过程中，神经节细胞缺失、肠道扩张所形成，与妈妈或爸爸没有明确的遗传关系。先天性巨结肠是在胚胎发育的过程中、肠道形成的过程中，出现的一种异常的表现，而不是基因遗传的因素，与父母没有明确的原因。
先天性巨结肠的发病机制到目前为止还没有一个明确的说法，也就是至今原因未明。但是先天性巨结肠这种手术患者，术后在病理上的体现是明显的神经节细胞缺失、肠腔明显扩张，造成排便困难、便秘等症状。
通常是合并肠梗阻后，才知道有先天性巨结肠。所以，先天性巨结肠并不是遗传性疾病。
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先天性巨结肠是一种较严重的疾病，其主要的症状表现为便秘。由于患儿的肠管有一段出现病变，没有神经... 谷雅川│郑州大学第三附属医院 2023/03/08播放(60814)
先天性巨结肠是一种较严重的疾病，其主要的症状表现为便秘。由于患儿的肠管有一段出现病变，没有神经...
谷雅川│郑州大学第三附属医院
2023/03/08播放(60814)
"先天性巨结肠是比较严重的疾病，由于先天性巨结肠，肠细胞内的神经节生长发育不完善，往往导致结肠扩张，甚至出现顽固性便秘、不全性肠梗阻。严重的患者有可能在日常生活中，如果饮食过量或者是排便困难，有导致肠穿孔的可能性。因此，对于先天性巨结肠，一定要引起高度的重视。临床当中对于诊断明确的先天性巨结肠，最好是采取外科手术的方式，切除病变或者是多余的结肠，进行肠管重新的吻合，这样可能有效缩短结肠，减少便秘，以及不全性梗阻术后的症状。总之，先天性巨结肠的患者，一定要到正规的结直肠外科或者普外科就诊，根据病情选取合适的治疗方案。"
李常月│七台河市人民医院
2023/06/27收听(65000)
"先天性的巨结肠又称为希尔施普龙病，由于结肠缺乏神经节细胞，导致了肠管持续的痉挛状态。患儿的粪便常常淤滞于近端的结肠，导致近端的结肠肥厚、扩张，也是先天性的肠道疾病之一。它的发病机制目前还不是完全的清楚，多少人认为它与遗传是有密切的关系，先天性巨结肠的癌变基因是有一定的关系。它的发病机制是远端肠管神经节细胞的缺如与功能异常，导致了肠管道通而不畅，近端的肠管代偿性的增大，壁增厚。有时候先天性的巨结肠可能会合并有其它的畸形，一旦诊断是先天性的巨结肠，可能要及时的去医院进行诊治、治疗，来缓解痛苦。"
王之浩│中国医学科学院肿瘤医院
2023/06/30收听(14524)
先天性巨结肠是一种先天性肠道发育异常所引起的疾病，主要是病变的肠段缺乏神经节细胞。目前先天性巨... 谷雅川│郑州大学第三附属医院 2023/08/07播放(63466)
先天性巨结肠是一种先天性肠道发育异常所引起的疾病，主要是病变的肠段缺乏神经节细胞。目前先天性巨...
2023/08/07播放(63466)
"先天性巨结肠是新生儿低位肠梗阻的常见病因，又称肠管无神经节细胞症，根据其病理改变又称为无神经节细胞症，全称应是先天性肠无神经节细胞症。临床表现主要为不排胎便或胎便延持排出，腹胀、呕吐。一般情况下，小儿全身营养状况不良，进食少，消瘦，有爆破样排泄排便或腹泻交替出现等症状。"
鲁巍│武汉儿童医院
2023/01/12收听(93916)
先天性巨结肠是以排便功能障碍为主要表现的临床疾病，发生在新生儿或者是婴幼儿。主要原因是因为部分... 张轶男│三亚市妇幼保健院 2023/04/11播放(97174)
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张轶男│三亚市妇幼保健院
2023/04/11播放(97174)
"一般巨结肠都是先天形成的，多由结肠缺乏神经节细胞，导致肠管持续痉挛，粪便瘀滞于近端结肠，导致近端结肠肥厚扩张，是小儿常见的先天性肠道疾病之一。可以有以下症状：胎便排出延迟、顽固性便秘、腹胀、营养不良、发育迟缓。长期腹胀、便秘会影响营养吸收，造成患儿消瘦、贫血，巨结肠最严重、最常见的并发症为小肠结肠炎病情恶化，甚至出现脱水、酸中毒、高烧、血压下降，若不及时治疗，有较高的死亡率。"
田亚坤│首都医科大学附属北京佑安医院
2023/08/24收听(88432)
小儿先天性巨结肠是一个比较严重的疾病。首先先天性巨结肠这个命名是错误的，这是以前的命名，现在更... 莫优炼│中山市博爱医院 2023/03/13播放(98526)
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莫优炼│中山市博爱医院
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先天性巨结肠主要病理特征是肠道神经元发育不良，该段肠道没有神经，导致没有蠕动功能，持续处于痉挛... 高志刚│浙江大学医学院附属儿童医院 2023/12/07播放(75658)
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高志刚│浙江大学医学院附属儿童医院
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先天性巨结肠主要的临床表现为便秘。大部分患儿在出生后很短时间内即可出现症状，据统计约90%的患... 谷雅川│郑州大学第三附属医院 2023/01/21播放(81686)
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少数先天性巨结肠患者会出现呕吐症状。患者呕吐症状与肠梗阻严重性有关；还和扩张的结肠挤压到胃，或... 陈青江│浙江大学医学院附属儿童医院 2023/09/17播放(70792)
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陈青江│浙江大学医学院附属儿童医院
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先天性巨结肠是一种比较严重的消化道畸形，主要表现为便秘，在儿童中常见。绝大多数患病的儿童需要进... 谷雅川│郑州大学第三附属医院 2023/12/12播放(99522)
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根据神经节细胞缺乏的肠道的长短不同，其病情的严重程度、治疗方法以及预后都是不一样的，主要分为以... 毛永忠│华中科技大学同济医学院附属协和医院 2023/08/24播放(69324)
根据神经节细胞缺乏的肠道的长短不同，其病情的严重程度、治疗方法以及预后都是不一样的，主要分为以...
毛永忠│华中科技大学同济医学院附属协和医院
2023/08/24播放(69324)
"先天性巨结肠有部分可以痊愈，有个别的还是不可以痊愈，比如合并小肠结肠炎的病情很严重，死亡率还比较高。先天性巨结肠的诊断和治疗近年来有很大的进步，患儿若能得到早期诊断、早期手术治疗，术后近期、远期的效果都比较满意，这样也就是达到了临床治愈，但是对合并有小肠结肠炎病情严重者死亡率仍然很高，有些患儿基本手术后，近期大便次数增多或者是失禁，则需要较长时间的进行排便的训练，预后是不相同的。下面介绍一下巨结肠伴小肠结肠炎的临床表现，这一种是最常见、最严重的并发症，尤其是新生儿时期，其病因尚不明显，一般认为长期远端梗阻，近端结肠继发肥厚扩张，肠壁循环不良是基本的原因，在此基础上一些患儿的机体免疫功能异常或过敏性变态反应体质而产生的小肠结肠炎。也有人认为是细菌和病毒引起的，但大便培养多无致病菌的生长，结肠为主要受累部位，黏膜水肿、溃疡、局限性坏死，炎症侵犯肌层可表现为浆膜充血、水肿、增厚，腹腔内渗出形成渗出性的腹膜炎。患儿全身情况突然恶化，腹胀严重、呕吐，有时腹泻，由于腹泻及扩张肠管内大量的肠液、积液产生脱水、酸中毒、高热、脉搏快、血压下降，若不及时治疗可引起较高的病死率。"
孙玲娣│哈尔滨医科大学附属第一医院
2023/03/27收听(49884)
小儿先天性巨结肠由先天性肠神经节发育异常障碍所致，临床称为无神经节细胞症。神经节细胞发育停滞越... 毛永忠│华中科技大学同济医学院附属协和医院 2023/08/02播放(80812)
小儿先天性巨结肠由先天性肠神经节发育异常障碍所致，临床称为无神经节细胞症。神经节细胞发育停滞越...
2023/08/02播放(80812)
绝大部分先天性巨结肠的患儿最终均需进行根治性手术，切除病变的肠管。如果患儿身体条件不适合进行根... 谷雅川│郑州大学第三附属医院 2023/02/19播放(59440)
绝大部分先天性巨结肠的患儿最终均需进行根治性手术，切除病变的肠管。如果患儿身体条件不适合进行根...
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"先天性巨结肠是一个先天性的疾病，也就是老百姓说大肠太长。如果出现巨结肠，临床症状是反复出现便秘、大便干燥、大便变硬、排便困难，可以出现肠梗阻的情况，可以出现排便、排气的减少，或者是停止排便、排气，大便呈颗粒状。患者非常的痛苦，用泻药可以临时处理问题，但是不能治愈，给患者身心造成很大的影响。不论是先天性的巨结肠，还是后期一些病因引起的巨结肠，治疗方式只有手术治疗，药物没有什么疗效。"
黄林峰│淄博市中西医结合医院
2023/11/28收听(73850)
"先天性巨结肠是小儿先天性疾病中比较常见的类型之一，主要是由于神经元细胞迁移导致的先天性结肠蠕动缺失，形成低位的肠梗阻、顽固性的便秘、腹胀等症状，发病因素可能与先天性的遗传因素有关系。先天性巨肠是一种顽固性疾病，便秘比较明显，可能需要手术解决，一般手术的方式是将先天性异常的肠管切除后作吻合。如果发现先天性的巨结肠，建议到正规的专科医院系统的检查，明确病因后及时手术治疗。"
张勇刚│内蒙古自治区肿瘤医院
2023/02/24收听(84680)
先天性巨结肠在临床上的发病率不是很高，但确实严重影响部分患者的生活质量。先天性巨结肠患者的主要... 李胜龙│哈尔滨医科大学附属第二医院 2024/01/04播放(33498)
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李胜龙│哈尔滨医科大学附属第二医院
2024/01/04播放(33498)
先天性巨结肠是引起新生儿消化道梗阻常见的原因，是小儿外科常见而较严重的先天性消化道畸形。正常情... 王海阳│海南医学院第一附属医院 2023/10/18播放(66960)
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王海阳│海南医学院第一附属医院
2023/10/18播放(66960)
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