原始神经外胚层肿瘤属于高度恶性的神经系统肿瘤，彻底治愈性较小。由于病变源于原始胚胎神经嵴的残留细胞，在后续增殖过程中容易发生异常增殖，且具有较强侵袭性，最终形成神经系统高度恶性肿瘤。病情进展快，部分患者以急性颅内压增高为主要表现，通过进一步检查才确诊。
此类肿瘤细胞沿脑脊液循环呈播散性种植转移，手术切除后需进行详细评估，必要时需进行全脑、全脊髓放疗，部分患者还需辅助化疗。即使经过手术治疗、放疗和化疗后，原始神经外胚层肿瘤也难彻底治愈。因此，临床治疗相对较棘手，应根据每个患者具体情况进行逐步分析。
